Νευροαισθητήρια βαρηκοΐα: αντιμετώπιση

Το ακουστικό βαρηκοΐας με τη στενή έννοια του όρου είναι η μικρογραφία ενός ενισχυτή της ακουστικής ενέργειας. Η βασική του δηλαδή λειτουργία συνίσταται στην ενίσχυση της εντάσεως του ακουστικού ερεθίσματος και στην εν συνεχεία απόδοσή του στο ακουστικό σύστημα με τη μικρότερη δυνατή ηχητική παραμόρφωση.

Γράφουν οι
Δρ Πέτρος Β. Βλασταράκος
MD, MSc, PhD, IDO-HNS (Eng.)
Χειρουργός Ωτορινολαρυγγολόγος
Επιμελητής ΩΡΛ Κλινικής ΜΗΤΕΡΑ
Δημήτριος Σ. Αγγελέτος, MD
Χειρουργός Ωτορινολαρυγγολόγος
Επιστημονικός Συνεργάτης ΩΡΛ Κλινικής ΜΗΤΕΡΑ & ΛΗΤΩ

Τα βασικά εξαρτήματα ενός ακουστικού βαρηκοΐας είναι:

1. Το μικρόφωνο, που μετατρέπει την ακουστική ενέργεια σε ηλεκτρικό σήμα.
2. Ο ενισχυτής, που είναι το πλέον πολύπλοκο εξάρτημα του ακουστικού βαρηκοΐας. Η βασική του λειτουργία είναι η ενίσχυση της εντάσεως του εισερχόμενου ηλεκτρικού σήματος. Η επερχόμενη αύξηση της ακουστικής ενέργειας του εισερχόμενου στο ακουστικό βαρηκοΐας ηχητικού σήματος (κέρδος-gain) και η μέγιστη δυνατή παροχή ηχητικής εντάσεως από αυτό, ανεξαρτήτως της εντάσεως του εισερχόμενου ηχητικού σήματος (επίπεδο κορεσμού ηχητικής πιέσεως – saturation sound pressure level), καθορίζονται πρωτίστως από τον ενισχυτή.
3. Το μεγάφωνο, που μετατρέπει την ενισχυμένη ηλεκτρική ενέργεια είτε απευθείας σε ακουστική ενέργεια είτε σε δόνηση.
4. Το σύστημα ενεργειακής τροφοδοσίας (μπαταρία), που προσφέρει την απαιτούμενη ενέργεια για τη λειτουργία του ακουστικού. 
5. Το εκμαγείο (earmould), που είναι μια κατασκευαζόμενη εξατομικευμένη εμφύτευση από ακρυλικό ή σιλικόνη, η οποία επικάθεται στην κύμβη του πτερυγίου του ωτός και στον έξω ακουστικό πόρο παίρνοντας το σχήμα τους και μεταφέροντας τον ενισχυμένο ήχο από το δέκτη του ακουστικού βαρηκοΐας στην τυμπανική μεμβράνη. Εναλλακτική κατασκευή αποτελεί το κέλυφος (case-shell), που είναι μια εξατομικευμένη θήκη που παίρνει το σχήμα της κύμβης του πτερυγίου του ωτός και του έξω ακουστικού πόρου και εμπεριέχει όλα τα ηλεκτρονικά μέρη του ακουστικού βαρηκοΐας. Εκμαγεία χρησιμοποιούνται σε ακουστικά σωματικού και οπισθοωτιαίου τύπου, καθώς και τύπου ακουστικών-γυαλιών. Τα κελύφη από την άλλη πλευρά χρησιμοποιούνται σε όλους τους τύπους ενδοωτιαίων ακουστικών βαρηκοΐας.

Ανάλογα με τη θέση εφαρμογής τους τα ακουστικά βαρηκοΐας διακρίνονται σε σωματικού τύπου (Body Worn Aids), ακουστικά γυαλιά (Eyeglass Aids), οπισθοωτιαίου τύπου (Behind The Ear – BTE), ενδοωτιαίου τύπου (In The Ear – ITE), ετερόπλευρης ενισχύσεως (Contralateral Routing of Offside Signal – CROS) και οστέινης αγωγής (Bone Conduction Hearing Aids).

Ιδιαίτερη κατηγορία ακουστικών οστέινης αγωγής αποτελούν τα εμφυτευόμενα ακουστικά βαρηκοΐας, τα οποία τοποθετούνται με χειρουργική επέμβαση εντός της κοιλότητας του μέσου ωτός. Τα τελευταία διακρίνονται σε πιεζοηλεκτρικής τεχνολογίας που βασίζονται στη μετάδοση ενός ηλεκτρικού ρεύματος σε έναν πιεζοκεραμικό κρύσταλλο, ο οποίος παράγει ένα παλλόμενο σήμα μεταβάλλοντας τον όγκο του και ηλεκτρομαγνητικής τεχνολογίας, που λειτουργούν επάγοντας ρεύμα σε ένα πηνίο, το οποίo στη συνέχεια δημιουργεί μαγνητικό πεδίο, που παρασύρει σε κίνηση το μαγνήτη που είναι προσδεδεμένος σε κάποιο από τα ακουστικά οστάρια. Τα πιεζοηλεκτρικά εμφυτευόμενα ακουστικά βαρηκοΐας είναι στην πλειονότητά τους πλήρως εμφυτεύσιμα και θεωρούνται κατάλληλα για βαρηκοΐα της τάξεως των 60 dB περίπου. Τα ηλεκτρομαγνητικά εμφυτευόμενα ακουστικά βαρηκοΐας δεν είναι πλήρως εμφυτεύσιμα και διαθέτουν κέλυφος που φιλοξενεί το επαγωγικό πηνίο.

Τα οπισθοωτιαία και ενδοωτιαία ακουστικά διακρίνονται ανάλογα με τον τρόπο επεξεργασίας του σήματος σε αναλογικά και ψηφιακά. Τα αναλογικά ακουστικά διακρίνονται ανάλογα με τα χαρακτηριστικά κατασκευής και λειτουργίας τους σε συμβατικά, προγραμματιζόμενα, τηλεχειριζόμενα και αυτόματα.

Στα οπισθοωτιαία ακουστικά το μικρόφωνο, ο ενισχυτής, ο δέκτης και η μπαταρία περιέχονται σε θήκη, που τοποθετείται πίσω από το πτερύγιο. Ένας σωληνίσκος συνδέει το δέκτη με το εκμαγείο, που εφαρμόζει στην κύμβη του πτερυγίου και στην είσοδο του έξω ακουστικού πόρου. Ο τύπος αυτός παρέχει ένα ευρύ πεδίο δυνατοτήτων εφαρμογής και μεγέθους, ενώ καλύπτει τις ακουστικές ανάγκες από μικρού μέχρι μεγάλου βαθμού βαρηκοΐα (υπολειμματική ακοή).

Στα ενδοωτιαία ακουστικά το μικρόφωνο, ο ενισχυτής, ο δέκτης και η μπαταρία περιέχονται μέσα σε κέλυφος, που εφαρμόζει στην κύμβη του πτερυγίου και στην είσοδο του έξω ακουστικού πόρου. Σε σύγκριση με τα αντίστοιχα οπισθοωτιαίου τύπου έχουν αυξημένη ενίσχυση (4-6 dB) στις υψηλές συχνότητες, λόγω της θέσεως του μικροφώνου και χρειάζονται μικρότερο ακουστικό κέρδος για να πετύχουν την ίδια ακουστική ενίσχυση. Τα ενδοκαναλικά ενδοωτιαία ακουστικά εφαρμόζουν στην είσοδο του έξω ακουστικού πόρου και προσφέρουν ακουστικό κέρδος μέχρι 65-70 dB. Ενδείκνυνται για μέσου προς μεγάλου βαθμού βαρηκοΐες, ενώ σε σύγκριση με τα κλασικά ενδοωτιαία έχουν αυξημένη ενίσχυση (2-3 dB) στις υψηλές συχνότητες, λόγω της θέσεως του μικροφώνου και χρειάζονται μικρότερο ακουστικό κέρδος για να πετύχουν την ίδια ακουστική ενίσχυση. Λόγω του μειωμένου όγκου τοποθετούνται μικρότερου μεγέθους μπαταρίες, με μικρότερη χωρητικότητα, η οποία αντιρροπείται από το μικρότερο ακουστικό κέρδος που απαιτείται και κατά συνέπεια από τη μικρότερη κατανάλωση.

Τα πλήρως ενδοκαναλικά ακουστικά, που είναι ο πλέον εξελιγμένος τύπος ενδοωτιαίου ακουστικού σε ό,τι αφορά τον όγκο του, φτάνουν σε βάθος μέχρι την οστέινη μοίρα, 5-7 mm πέραν της δεύτερης καμπής του έξω ακουστικού πόρου και το μικρόφωνό τους βρίσκεται 1-2 mm εσωτερικά του στομίου αυτού. Τα βασικά πλεονεκτήματά τους σε σύγκριση με τα κλασικά ενδοωτιαία είναι το αισθητικό τους αποτέλεσμα και η αυξημένη ενίσχυση (13 dB) στις υψηλές συχνότητες, λόγω της θέσεως του μικροφώνου, ενώ, λόγω και του μειωμένου όγκου μεταξύ ακουστικού και τυμπανικής μεμβράνης, χρειάζονται μικρότερο ακουστικό κέρδος (10 dB) για να πετύχουν την ίδια ακουστική ενίσχυση.

Στον τύπο CROS, το μικρόφωνο τοποθετείται στο πάσχον ους και συνδέεται μέσω λεπτού καλωδίου (ή ασύρματα) με τον ενισχυτή και το δέκτη που είναι προσαρμοσμένα στο ετερόπλευρο φυσιολογικό ή σχεδόν φυσιολογικό αφτί. Η ειδική θηλή μέσω της οποίας χορηγείται ο ήχος στο φυσιολογικό αφτί, εφαρμόζει στην κόγχη του πτερυγίου και φέρει ευμεγέθη οπή για να μπορούν μέσω αυτής να περνούν ελεύθερα οι εξωτερικοί ήχοι και να ερεθίζουν το φυσιολογικό αφτί. Με τη διάταξη αυτή ο ασθενής έχει την αίσθηση του αμφοτερόπλευρου ακουστικού ερεθισμού, ενώ παράλληλα, λόγω της σχετικά μεγάλης αποστάσεως μεταξύ μικροφώνου και δέκτη, αναστέλλεται ή περιορίζεται η πιθανότητα αναδράσεως.

Η ακουστική ενίσχυση των ενηλίκων πασχόντων από νευροαισθητήρια βαρηκοΐα καλό είναι να είναι αμφοτερόπλευρη έτσι ώστε να υπάρχει καλύτερη ακουστότητα σε θορυβώδες περιβάλλον, να ενισχύεται ο λόγος σήματος προς θόρυβο, σε συνάρτηση και με την κατάλληλη τοποθέτηση της κεφαλής, να βελτιώνεται η ικανότητα εντοπισμού του ήχου, να μπορεί να γίνει εκμετάλλευση του φαινομένου της κεντρικής προσαύξησης (αύξηση της εντάσεως του σήματος από 6 έως 10 dB σε περιπτώσεις αμφοτερόπλευρης ακοής) και να αποφεύγεται η πιθανότητα περαιτέρω επιδείνωσης της ακοής του μη ενισχυόμενου αφτιού, λόγω του φαινομένου της ακουστικής αποστέρησης. Η ακουστική ενίσχυση των παιδιών με νευροαισθητήρια βαρηκοΐα επιβάλλεται να είναι αμφοτερόπλευρη, λόγω του αντίκτυπου της βαρηκοΐας στη γλωσσική τους ανάπτυξη.

Κοχλιακό εμφύτευμα
Παρά την αδιαμφισβήτητη πρόοδο στην τεχνολογία των ακουστικών βαρηκοΐας υπάρχει πάντα ένα όριο σε ό,τι αφορά την αποκατάσταση που μπορούν να προσφέρουν. Πράγματι, εάν ο αριθμός των τριχωτών κυττάρων στο έσω ους είναι μικρός και το δυναμικό εύρος της ακοής (διαφορά μεταξύ των ουδών ακοής και δυσανεξίας στον ήχο) στενό, τότε ακόμη και τα ισχυρότερα ακουστικά λίγα μπορούν να προσφέρουν. Η ανάγκη να χρησιμοποιηθούν ηλεκτρονικές συσκευές που να παρακάμπτουν τα βεβλαμμένα τριχωτά κύτταρα και να ερεθίζουν απευθείας το ακουστικό νεύρο οδήγησε στην εφεύρεση και ανάπτυξη του κοχλιακού εμφυτεύματος, μιας τεχνογνωσίας δηλαδή που για πρώτη φορά στα χρονικά της ιατρικής κατόρθωσε να αποκαταστήσει μια χαμένη αίσθηση, την ακοή.

Τα βασικά μέρη ενός κοχλιακού εμφυτεύματος είναι:

1. Ένας πολυκαναλικός δέκτης (receiver – stimulator) που είναι μια μικρή συσκευή που τοποθετείται εσωτερικά κάτω από το δέρμα σε μία οπισθοωτιαία κοίλανση του κρανίου που γίνεται κατά τη στιγμή της χειρουργικής επέμβασης (μαστοειδεκτομή και οπισθία τυμπανοτομή). Τα ηλεκτρόδια του δέκτη εισάγονται στην τυμπανική κλίμακα του κοχλία κατά τη στιγμή της επέμβασης.
2. Ο διαβιβαστής (transmitter coil) που είναι μια επίσης μικρή λεπτή συσκευή (περίπου 30 mm σε διάμετρο), που με τη βοήθεια ενός μαγνήτη του δέκτη συγκρατείται κάτω από τα μαλλιά στο δέρμα της οπισθοωτιαίας περιοχής, ακριβώς πάνω από το δέκτη.
3. Το μικρόφωνο που τοποθετείται πίσω από το πτερύγιο.
4. Ο επεξεργαστής ήχου (speech processor), που τοποθετείται και αυτός πίσω από το πτερύγιο ως οπισθοωτιαίο ακουστικό.

Το μικρόφωνο συλλέγει τις ακουστικές πληροφορίες και τις μεταδίδει στον επεξεργαστή. Ο επεξεργαστής συλλέγει και κωδικοποιεί τις ακουστικές πληροφορίες μετατρέποντάς τες σε ηλεκτρικό σήμα. Οι ηλεκτρονικοί κώδικες με τη σειρά τους μεταφέρονται από τον επεξεργαστή μέσω ενός καλωδίου στο διαβιβαστή. Ο διαβιβαστής τους στέλνει με ραδιοκύματα τύπου FM στο δέκτη, που τους μετατρέπει σε ειδικά ηλεκτρικά σήματα και τα οποία στέλνει στα ηλεκτρόδια.

Τα ηλεκτρόδια ερεθίζουν τα γαγγλιακά κύτταρα του ακουστικού νεύρου, τα οποία με τη σειρά τους στέλνουν τα αντίστοιχα μηνύματα στον εγκέφαλο μέσω της ακουστικής οδού, έτσι ώστε να προκληθεί η ακουστική εμπειρία. Γίνεται λοιπόν αντιληπτό ότι, σε αντίθεση με τα ακουστικά βαρηκοΐας, το κοχλιακό εμφύτευμα παρακάμπτει το πάσχων έσω ους, διεγείροντας απευθείας τις νευρικές ίνες του ακουστικού νεύρου, ώστε να αποκαταστήσει την ακοή. Επομένως, ο αριθμός των γαγγλιακών κυττάρων του ακουστικού νεύρου που έχουν επιβιώσει της βαρηκοΐας (και φυσιολογικά ανέρχεται σε 30.000) αποτελεί κρίσιμη παράμετρο για την επιτυχία της κοχλιακής εμφύτευσης.

Ενδείξεις κοχλιακής εμφύτευσης
Ενήλικες
Οι κωφοί ενήλικες θα πρέπει αρχικά να διακριθούν σε προγλωσσικώς και μεταγλωσσικώς κωφούς. Οι μεταγλωσσικοί κωφοί, δηλαδή όσοι ενήλικες απώλεσαν την ακοή τους μετά την ανάπτυξη του προφορικού λόγου, αναμένεται να επωφεληθούν σε μέγιστο βαθμό από την κοχλιακή εμφύτευση, εάν βέβαια λάβουν το εμφύτευμά τους σχετικά νωρίς μετά την κώφωσή τους. Παρά ταύτα συνιστάται και σε αυτούς τους ασθενείς μια περίοδος χρησιμοποίησης ακουστικών βαρηκοΐας.

Εάν η ακουστική τους αποκατάσταση έπειτα από περίοδο 6 μηνών δεν είναι ικανοποιητική, τότε θα μπορούσαν οι ασθενείς αυτοί να προχωρήσουν στην κοχλιακή εμφύτευση. Για τους ασθενείς με μεγαλύτερη διάρκεια κώφωσης, η συνεπής χρήση ακουστικών βαρηκοΐας κρίνεται ιδιαίτερα σημαντική. Πράγματι, ακόμη και ασθενείς με νευροαισθητήρια βαρηκοΐα 70-90 dΒ θα μπορούσαν να υποβληθούν σε εμφύτευση, αλλά μόνο αν η διάκριση ομιλίας που επιτυγχάνουν με τη συνεπή χρήση του καλύτερου ακουστικού βαρηκοΐας είναι χειρότερη από 40%-50%.

Δεδομένα από μια πολυκεντρική μελέτη στο Ηνωμένο Βασίλειο δείχνουν ότι 9 μήνες μετά την εμφύτευση το 97% των ληπτών είναι σε θέση να αντιληφθούν την ύπαρξη κάποιων κοινών ήχων του περιβάλλοντος από μαγνητοταινίες, το 50% είναι σε θέση να αντιληφθούν σωστά κάποιες λέξεις μέσα σε προτάσεις χωρίς χειλεοανάγνωση και το 35% επιδεικνύουν κάποιο επίπεδο κατανόησης των ερωτήσεων που τίθενται από το τηλέφωνο, μιλώντας με άγνωστο σε αυτούς ομιλητή. Η ικανότητα χρήσης του τηλεφώνου, αν και δεν απαντά σε όλους τους ασθενείς, μπορεί να θεωρηθεί ένα εκ των πιο εντυπωσιακών αποτελεσμάτων της κοχλιακής εμφύτευσης στην καθημερινότητα των κωφών ατόμων. Η ίδια μελέτη αποκάλυψε ότι το 70% των ασθενών εμφάνισε βελτίωση στην ποιότητα και την καταληπτότητα της ομιλίας τους και το 96% ανέφερε βελτίωση στην ίδια την ποιότητα της ζωής του.

Οι προγλωσσικώς κωφοί έφηβοι και ενήλικες από την άλλη, δηλαδή όσοι είτε γεννήθηκαν κωφοί είτε απώλεσαν την ακοή τους πριν από την ανάπτυξη του λόγου, εμφανίζουν λιγότερο ικανοποιητικά αποτελέσματα μετά την κοχλιακή εμφύτευση, καθώς σπάνια επιτυγχάνουν σημαντική ικανότητα αναγνώρισης ομιλίας. Ωστόσο, σε αυτήν την ομάδα, άλλα πλεονεκτήματα της κοχλιακής εμφύτευσης, όπως η βελτιωμένη αντίληψη του περιβάλλοντος, μπορεί να προσφέρουν ψυχική ικανοποίηση και να ανακουφίσουν την ακουστική απομόνωση στην οποία βρίσκονται. Οι πάσχοντες αυτής της κατηγορίας πάντως θα πρέπει να κρίνονται σε προσωπική βάση από έμπειρους επιστήμονες, ώστε να αποφασιστεί η καταλληλότητά τους (ή όχι) για κοχλιακή εμφύτευση. Ειδάλλως, οι εμφυτευμένοι μεταγλωσσικοί κωφοί έφηβοι και ενήλικες μπορεί πολύ σύντομα μετά την επέμβαση να πάψουν να χρησιμοποιούν το εμφύτευμά τους.

Επιπρόσθετοι παράγοντες που μπορεί να αποδειχθούν σημαντικοί για την επιτυχία της κοχλιακής εμφύτευσης περιλαμβάνουν: α) την ψυχολογική εκτίμηση του ασθενούς, η οποία επιβάλλεται να προηγηθεί της επέμβασης, ώστε να εκτιμηθεί τι προσβλέπει ο ασθενής από αυτή, β) την εκτίμηση της δυνατότητας να υποβληθεί ο ασθενής στην επέμβαση για ιατρικούς λόγους, και γ) άλλες αντενδείξεις κοχλιακής εμφύτευσης (βλέπε παρακάτω).

Παιδιά
Η παιδική βαρηκοΐα είναι συνηθέστατα προγλωσσική. Στα παιδιά με σοβαρή βαρηκοΐα αντιλήψεως θα πρέπει να τοποθετούνται 2 ακουστικά βαρηκοΐας μέσα στους πρώτους 2 μήνες της ζωής τους αν αυτή είναι συγγενής. Εάν το παιδί δεν εμφανίζει βελτίωση σε ό,τι αφορά την ακουστική αντίληψη και εκφορά λόγου παρά τη συνεπή χρήση των ακουστικών και τις εντατικές προσπάθειες αποκατάστασης, τότε θα πρέπει να διερευνηθεί η δυνατότητα της κοχλιακής εμφύτευσης. Τα ακοολογικά κριτήρια περιλαμβάνουν νευροαισθητήρια βαρηκοΐα 70-90 dΒ και διάκριση ομιλίας με συνεπή χρήση του καλύτερου ακουστικού βαρηκοΐας χειρότερη από 40%-50%. Τα κριτήρια αυτά βέβαια υπόκεινται σε τροποποιήσεις σε πολύ μικρά παιδιά στα οποία είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η διάκριση ομιλίας.

Τα κωφά παιδιά αναπτύσσουν στην πλειονότητά τους σημαντικές ικανότητες διάκρισης ομιλίας και εκφοράς λόγου με την πάροδο του χρόνου. Η πρόοδος του παιδιού μπορεί να φαίνεται περιορισμένη τα 2 πρώτα χρόνια μετά την εμφύτευση, ωστόσο βελτιώνεται σημαντικά κατόπιν χωρίς να εμφανίζει ανάσχεση, ακόμη και 5 έτη μετά την επέμβαση. Η καταληπτότητα της ομιλίας των παιδιών αυτών είναι επίσης σημαντική, αλλά μπορεί να απαιτήσει μεγάλο διάστημα χρήσης του εμφυτεύματος (μερικές φορές μεγαλύτερο της πενταετίας), προτού γίνει εμφανής και στο μη εκπαιδευμένο ακροατή.

Η ηλικία εμφύτευσης και ο τρόπος επικοινωνίας του παιδιού αποτελούν τους σοβαρότερους καθοριστικούς παράγοντες για την επιτυχία της κοχλιακής εμφύτευσης στα προγλωσσικώς κωφά παιδιά. Σε ό,τι αφορά την πρώτη, ζητήματα νευροπλαστικότητας έχουν οδηγήσει τα κέντρα κοχλιακής εμφύτευσης παγκοσμίως στην πραγματοποίηση της επέμβασης πριν από το πρώτο έτος της ζωής. Πρακτικά ζητήματα πάντως οδηγούν σε ένα ρεαλιστικό στόχο εμφύτευσης μεταξύ του πρώτου και του δευτέρου χρόνου της ζωής του παιδιού στη χώρα μας.

Σε ό,τι αφορά τον τρόπο επικοινωνίας, τα παιδιά στα οποία έχει γίνει εμφύτευση, θα πρέπει να τοποθετούνται σε ένα περιβάλλον με ισχυρά λεκτικά ερεθίσματα, για να μεγιστοποιηθεί το ζητούμενο αποτέλεσμα (η ανάπτυξη δηλαδή λόγου). Τα παιδιά δε στα οποία έχει γίνει εμφύτευση προ της εισόδου τους στο εκπαιδευτικό σύστημα είναι πολύ πιθανότερο να παρακολουθήσουν τελικά μαθήματα στο Γενικό παρά σε Ειδικά Σχολεία, σε σχέση με αυτά στα οποία έχει γίνει εμφύτευση μετά την είσοδό τους στο εκπαιδευτικό σύστημα.

Αντενδείξεις κοχλιακής εμφύτευσης
Ο προεγχειρητικός έλεγχος της κοχλιακής εμφύτευσης περιλαμβάνει τη λήψη λεπτομερούς ιστορικού, την ενδελεχή κλινική εξέταση και τον ακριβή ακοολογικό έλεγχο, ώστε να διαπιστωθεί το αίτιο της βαρηκοΐας. Τυχόν συνυπάρχουσες εκδηλώσεις από τα μάτια μπορεί να υποκρύπτουν το σύνδρομο Usher, ενώ περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου ίσως σχετίζονται με το σύνδρομο Jervell-Lange-Nielsen. Θα πρέπει επίσης να διενεργείται γενετικός έλεγχος, ειδικά σε παιδιατρικούς ασθενείς. Οι ενήλικες υποψήφιοι θα πρέπει να υποβάλλονται σε ψυχιατρική εκτίμηση.

Ο προεγχειρητικός ακτινολογικός έλεγχος είναι αναγκαίος για τη διάγνωση τυχόν ανωμαλιών του μέσου και έσω ωτός, καταγμάτων κροταφικού οστού, οστεοποίησης του κοχλία έπειτα από μηνιγγίτιδα, απουσίας κοχλιακού νεύρου και ανωμαλιών της κεντρικής ακουστικής οδού. Ο συνδυασμός αξονικής τομογραφίας υψηλής ευκρίνειας και μαγνητικής τομογραφίας του λιθοειδούς οστού προσφέρει τις μέγιστες δυνατές πληροφορίες για τα προαναφαιρόμενα αίτια βαρηκοΐας, αλλά και χρήσιμα οδηγά σημεία κατά την επέμβαση. Σε περίπτωση διενέργειας μόνο της μίας από τις δύο απεικονιστικές εξετάσεις, ο συνδυασμός των πληροφοριών αυτών δεν είναι εφικτός.

Προεγχειρητικός εμβολιασμός πραγματοποιείται τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Πράγματι συγκεκριμένοι πληθυσμοί παιδιών με ανωμαλίες του έσω ωτός εμφανίζουν μεγαλύτερο κίνδυνο μετεγχειρητικής μηνιγγίτιδας, συνηθέστερα από πνευμονιόκοκκο. Σύμφωνα πάντως με την Οδηγία του Κέντρου Ελέγχου Λοιμώξεων των Η.Π.Α. τα παιδιά κάτω των 2 ετών δε θα πρέπει να λαμβάνουν το εμβόλιο των 23 ορότυπων (PPV-23, Pneumovax¨ 23), αλλά μόνο το αντίστοιχο των 7 ορότυπων (PCV-7, Prevnar¨). Παιδιά μικρότερα των 5 ετών θα πρέπει πρώτα να ολοκληρώνουν τον εμβολιασμό με το PCV-7 και μετά να λαμβάνουν το PPV-23, έπειτα από τουλάχιστον 8 εβδομάδες. Εμβολιασμός εναντίον του αιμόφιλου της ινφλουένζας, όπως και στο λοιπό παιδιατρικό πληθυσμό, αλλά και εναντίον του μηνιγιτιδόκοκκου θα πρέπει επίσης να διενεργείται προεγχειρητικά.

Ασθενείς που δεν υπάγονται στα προαναφερθέντα ακοοολογικά κριτήρια και περιπτώσεις βαρηκοΐας αγωγής δεν θα πρέπει να λαμβάνουν κοχλιακό εμφύτευμα. Σε περίπτωση απλασίας του κοχλία ή του κοχλιακού νεύρου (π.χ. απλασία Michel), η κοχλιακή εμφύτευση επίσης αντενδείκνυται. Ασθενείς με λιγότερο σοβαρές ανωμαλίες του έσω ωτός πάντως δύνανται να λάβουν κοχλιακό εμφύτευμα (π.χ. δυσπλασία Mondini). Άλλες αντενδείξεις κοχλιακής εμφύτευσης περιλαμβάνουν την οστεοποίηση του κοχλία (αν και υπό προϋποθέσεις και με κατάλληλες τροποποιήσεις του ηλεκτροδίου και της εγχειρητικής τεχνικής μπορεί να διενεργηθεί) και την προχωρημένη ωτοσκλήρυνση.

Επίσης αντενδείκνυται σε ασθενείς με νευρινωμάτωση τύπου ΙΙ ή αμφοτερόπλευρο ακουστικό νευρίνωμα. Οποιαδήποτε ενεργός λοίμωξη του ωτός θα πρέπει να αντιμετωπιστεί προ της επέμβασης. Η υποτροπιάζουσα οξεία μέση ωτίτιδα στα παιδιά δεν αποτελεί αντένδειξη της επέμβασης.

Τέλος, χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή στην απόφαση να τοποθετηθεί κοχλιακό εμφύτευμα σε διανοητικώς καθυστερημένα άτομα, σε περιπτώσεις αυτισμού, καθώς και σε ψυχωσικές διαταραχές, καθώς η επιτυχία της επέμβασης και τα σχετικά αποτελέσματα δεν είναι πάντοτε προβλέψιμα.

Αντιμετώπιση ειδικών αιτίων βαρηκοΐας
1. Αιφνίδια βαρηκο?α
Αναλύεται εκτενέστερα σε ιδιαίτερο κεφάλαιο στη σελ. 1.076.

2. Νόσος του Meniere
Οι κύριες επιδιώξεις στη θεραπεία της νόσου του Meniere είναι η αντιμετώπιση του ιλίγγου και των εμβοών με ταυτόχρονη διατήρηση της ακοής ή και βελτίωση της ακοής σε περιπτώσεις αιφνίδιας απώλειάς της. Όπως έχουμε προαναφέρει, η πορεία της νόσου είναι χρόνια με εξάρσεις και υφέσεις. Η βασική αντιμετώπιση στις φάσεις όπου δεν υπάρχει θορυβώδης συμπτωματολογία είναι η αποφυγή λήψης άλατος και η χορήγηση μικρών δόσεων διουρητικών (συνήθως προτιμάται ο συνδυασμός τριαμτερένης και υδροχλωροθειαζίδης), στην κατεύθυνση της αντιμετώπισης του ύδρωπα καθ? εαυτού. Κατά τις εξάρσεις της νόσου, εφαρμόζεται συμπτωματική αγωγή, με χρήση φαρμάκων κατά του ιλίγγου, όπως βενζοδιαζεπίνες και αντιεμετικά (μετοκλοπραμίδη). Τα αγγειοδιασταλτικά και η βηταϊστίνη, που έχουν κατά καιρούς χρησιμοποιηθεί, έχουν αποδειχθεί αναποτελεσματικά. Για την αντιμετώπιση της αιφνίδιας βαρηκο?ας που μπορεί να εκδηλωθεί στη διαδρομή της νόσου, χορηγείται η αγωγή που θα χορηγούνταν σε οποιαδήποτε περίπτωση αιφνίδιας βαρηκο?ας. Δεδομένου ότι στην περίπτωση της νόσου του Meniere η αιφνίδια βαρηκο?α είναι κοχλιακής εντόπισης, υπάρχει η τάση να προτιμώνται οι ενδοτυμπανικές εγχύσεις σε σχέση με τη συστηματική χορήγηση των κορτικοστεροειδών, συγκριτικά με άλλα περιστατικά αιφνίδιας βαρηκο?ας. Μια άλλη θεραπευτική επιλογή είναι η ενδοτυμπανική έγχυση γενταμυκίνης. Αυτή έχει ένδειξη για την αντιμετώπιση εμμένοντος ιλίγγου, συχνών κρίσεων Tumarkin ή μη ανεκτής εμβοής. Ο μηχανισμός δράσης είναι αυτός της ωτοτοξικότητας, με την οποία ουσιαστικά καταργούνται οι λαβυρινθικές λειτουργίες, ώστε να εξαλειφθούν τα συμπτώματα. Η αποτελεσματικότητα στην αντιμετώπιση του ιλίγγου είναι γενικά υψηλή. Η μέθοδος περιορίζεται λόγω της σημαντικής πιθανότητας πρόκλησης μεγάλης βαρηκο?ας ή κώφωσης, γι? αυτό και ενδείκνυται μόνο σε ασθενείς με προϋπάρχουσα βαρηκο?α (μέσος όρος ακουστικών ουδών στο τονικό ακοόγραμμα >50dB και μέσος όρος διάκρισης ομιλίας <50%).
Τέλος, σε σπάνιες περιπτώσεις όπου όλα τα άλλα μέσα έχουν αποβεί αναποτελεσματικά, εφαρμόζεται χειρουργική αντιμετώπιση. Οι επεμβάσεις που κατά καιρούς έχουν χρησιμοποιηθεί είναι η αποσυμπίεση του ενδολεμφικού ασκού, η διατομή του αιθουσαίου νεύρου και η λαβυρινθεκτομή.

3. Ακουστικό νευρίνωμα
Για το ακουστικό νευρίνωμα, η βασική θεραπεία είναι η χειρουργική του αφαίρεση. Λόγω όμως της καλοήθους ιστολογίας και του βραδέος συνήθως ρυθμού ανάπτυξης του όγκου, η συνηθέστερη διαχείριση των περιστατικών είναι αρχικά η παρακολούθηση του μεγέθους του όγκου με συχνή διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας. Αποδεικνύεται ότι σε ένα σημαντικό ποσοστό περιπτώσεων, ο όγκος παραμένει ουσιαστικά σταθερός έπειτα από μια αρχική περίοδο ανάπτυξης, με αποτέλεσμα να μη χρειάζεται θεραπεία. Στις περιπτώσεις που ο όγκος αυξάνεται σημαντικά, υπάρχουν έντονα ωτολογικά συμπτώματα ή διαπιστώνεται πίεση νευρικών δομών (π.χ. εγκεφαλικού στελέχους), ενδείκνυται χειρουργική αφαίρεση.

Οι προσπελάσεις που χρησιμοποιούνται είναι τριών ειδών: διαλαβυρινθική, οπισθοσιγμοειδική και διά του μέσου κρανιακού βόθρου. Η πρώτη προσπέλαση ενδείκνυται μόνο στις περιπτώσεις όπου διαπιστώνεται μη λειτουργική ακοή, καθώς έχει ως μετεγχειρητικό αποτέλεσμα την κώφωση. Τα πλεονεκτήματά της είναι η καλύτερη διαφύλαξη της ακεραιότητας του προσωπικού νεύρου και ο χαμηλός κίνδυνος νευροχειρουργικών επιπλοκών (διαρροή ΕΝΥ, μηνιγγίτιδα, παρεγκεφαλιδική συνδρομή). Η οπισθοσιγμοειδική προσπέλαση ενδείκνυται σε περιπτώσεις κατάληψης της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας από τον όγκο. Προσφέρει καλή έκθεση του όγκου, δεν παραβλάπτει την ακοή, αλλά περιλαμβάνει υποχρεωτικά παρεκτόπιση της παρεγκεφαλίδας, με αποτέλεσμα να υπάρχει κίνδυνος μετεγχειρητικής παρεγκεφαλιδικής συμπτωματολογίας, καθώς επίσης σχετίζεται και με μεγαλύτερο κίνδυνο ενδοκρανιακών επιπλοκών (π.χ. μηνιγγίτιδα).

Η διά του μέσου κρανιακού βόθρου προσπέλαση ενδείκνυται μόνο σε ενδοκαναλικούς όγκους που δεν παραβλάπτουν την ακοή. Τέλος, σε μικρούς όγκους (<3cm) οι οποίοι εμφανίζουν αυξητικές τάσεις, μπορεί να εφαρμοστεί στερεοτακτική ακτινοχειρουργική (κυρίως πλέον το gamma knife). Λόγω του ότι, όπως προαναφέρθηκε, μπορεί ο όγκος να σταθεροποιηθεί έπειτα από μια περίοδο ανάπτυξης, η οποιαδήποτε τέτοια απόφαση δεν θα πρέπει να ληφθεί αμέσως μετά τη διάγνωση, αλλά έπειτα από μια περίοδο παρακολούθησης.

Mynders JM. How hearing aids work. In: Goldenberg RA (ed.). Hearing aids. A manual for clinicians. Lippincott-Raven. Philadelphia, 1996; 5: 117-140.
Dimitriadis PA, Vlastarakos PV, Nikolopoulos TP. Treatment of sensorineural hearing loss: contemporary rehabilitation and future prospects. In: Dupont JP (ed.). Hearing Loss: Classification, Causes and Treatment. Nova Science Publishers Inc, New York, 2011: 101-138.
Killion M, Schulein R, Christensen L, et al. Real-world performance of an ITE directional microphone. Hear Jour. 1998; 31: 24-38.
Staab & Lybarger. Characteristics and use of hearing aids. In: Katz J (ed.). Handbook of clinical Audiology. Williams & Wilkins. Baltimore, 1994; 43: 657-722.
McCormick B, Archbold SM (eds.). Cochlear implants for young children. The Nottingham approach to assessment and rehabilitation (2nd Ed.). Whurr Publishers, London and Philadelphia, 2003.
Nikolopoulos T, O’Donoghue G. Cochlear implantation in adults and children. Hosp Med. 1998; 59: 46-49.
Summerfield A, Marshall D. Preoperative predictors of outcomes from cochlear implantation in adults: performance and quality of life. Ann Otol Rhinol Laryngol (Suppl). 1995; 166: 105-108.
Brown A. et al. Telephone use by a multi-channel cochlear implant patient. An evaluation using open-set CID sentences. J Laryngol Otol. 1985; 99: 231-238.
Nikolopoulos TP, Vlastarakos PV. Treating options for deaf children. Early Hum Dev. 2010 Nov; 86: 669-674.
Allen M, Nikolopoulos T, O’Donoghue G. Speech intelligibility in children after cochlear implantation. Am J Otol. 1998; 19: 742-746.
Nikolopoulos T, O’Donoghue G, Archbold S. Age at implantation: its importance in pediatric cochlear implantation. Laryngoscope. 1999; 109: 595-599.
Vlastarakos PV, Proikas K, Papacharalampous G, et al. Cochlear implantation under the first year of age–the outcomes. A critical systematic review and meta-analysis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010; 74: 119-126.
Archbold S, Nikolopoulos TP, O’Donoghue GM, et al. Educational placement of deaf children following cochlear implantation. Br J Audiol. 1998; 32: 295-300.
Vlastarakos PV, Nikolopoulos TP, Pappas S, et al. Cochlear implantation update: contemporary preoperative imaging and future prospects – the dual modality approach as a standard of care. Expert Rev Med Devices. 2010; 7: 555-567.
Moskowitz D, Lee KJ, Smith HW. Steroid use in idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Laryngoscope 1984; 94:664-666.
Wilson WR, Byl FM, Laird N. The efficacy of steroids in the treatment of idiopathic sudden hearing loss. A double-blind clinical study. Arch Otolaryngol. 1980; 106: 772-776.
Vlastarakos PV, Papacharalampous G, Maragoudakis P, et al. Are intra-tympanically administered steroids effective in patients with sudden deafness? Implications for current clinical practice. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2012; 269: 363-380.

Μάρτιος 2014