Μελάνωμα επιπεφυκότα: συμπτώματα, διάγνωση και σύγχρονη θεραπεία

Πότε μια καφέ κηλίδα στο λευκό του ματιού χρειάζεται εξειδικευμένο έλεγχο

Γράφει η
Μαρία Πευκιανάκη
Οφθαλμίατρος
Διευθύντρια Οφθαλμο-Ογκολογικού Κέντρου Παίδων & Ενηλίκων ΥΓΕΙΑ

Το μελάνωμα του επιπεφυκότα είναι ένας σπάνιος αλλά δυνητικά σοβαρός κακοήθης όγκος της επιφάνειας του ματιού. Αναπτύσσεται από τα μελανοκύτταρα του επιπεφυκότα, της λεπτής διαφανούς μεμβράνης που καλύπτει το λευκό τμήμα του ματιού και την εσωτερική επιφάνεια των βλεφάρων.

Συχνά εμφανίζεται ως μια νέα καφέ ή μαύρη κηλίδα, ως αλλαγή σε προϋπάρχουσα μελαγχρωματική βλάβη ή ως ένα υπερυψωμένο οζίδιο με εμφανή αγγεία. Δεν είναι, ωστόσο, όλα τα μελανώματα σκουρόχρωμα. Ένα ποσοστό των όγκων είναι αμελάγχρωτο και μπορεί να μοιάζει με ροζ ή ερυθρή αγγειούμενη βλάβη, γεγονός που μπορεί να δυσκολέψει την έγκαιρη αναγνώρισή του.

Οι περισσότερες καφέ κηλίδες στην επιφάνεια του ματιού δεν είναι καρκίνος. Μπορεί να πρόκειται για σπίλο, φυσιολογική μελάγχρωση ή άλλη καλοήθη κατάσταση. Μια νέα, αυξανόμενη ή μεταβαλλόμενη βλάβη, όμως, πρέπει να εξετάζεται από οφθαλμίατρο με εμπειρία στους όγκους της οφθαλμικής επιφάνειας.

Τι είναι ο επιπεφυκότας;

Ο επιπεφυκότας είναι ένας λεπτός και διαφανής βλεννογόνος που καλύπτει:

• το μεγαλύτερο μέρος του λευκού τμήματος του ματιού,
• την εσωτερική επιφάνεια των άνω και κάτω βλεφάρων,
• τις πτυχές μεταξύ του βολβού και των βλεφάρων,
• την περιοχή κοντά στην εσωτερική γωνία του ματιού.

Περιέχει φυσιολογικά μελανοκύτταρα, δηλαδή κύτταρα που παράγουν μελανίνη. Από αυτά μπορούν να προκύψουν διαφορετικές μελανοκυτταρικές βλάβες, από έναν καλοήθη σπίλο έως ενδοεπιθηλιακές αλλοιώσεις και διηθητικό μελάνωμα.

Το μελάνωμα επιπεφυκότα είναι διαφορετική νόσος από το χοριοειδικό ή γενικότερα το ραγοειδικό μελάνωμα, το οποίο αναπτύσσεται στο εσωτερικό του ματιού. Διαφέρει ως προς τη βιολογική συμπεριφορά, τις γενετικές μεταβολές, τον τρόπο μετάστασης και τη θεραπευτική προσέγγιση. Το μελάνωμα του επιπεφυκότα παρουσιάζει ορισμένες μοριακές ομοιότητες με το μελάνωμα του δέρματος, συμπεριλαμβανομένων μεταλλάξεων που ενεργοποιούν την οδό MAPK.

Πόσο συχνό είναι το μελάνωμα επιπεφυκότα;

Πρόκειται για εξαιρετικά σπάνια κακοήθεια, με επίπτωση γενικά μικρότερη από μία περίπτωση ανά εκατομμύριο κατοίκους τον χρόνο. Εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα μέσης ή μεγαλύτερης ηλικίας, αν και μπορεί να διαγνωστεί και σε νεότερους ασθενείς.

Παρά τη σπανιότητά του, χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή επειδή μπορεί να υποτροπιάσει τοπικά και να εξαπλωθεί στους περιοχικούς λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα.

Από πού μπορεί να προέλθει;

Το μελάνωμα επιπεφυκότα μπορεί να εμφανιστεί με τρεις βασικούς τρόπους:

Από πρωτοπαθή επίκτητη μελάνωση με ατυπία

Η πρωτοπαθής επίκτητη μελάνωση, γνωστή διεθνώς ως PAM, εμφανίζεται συνήθως ως επίπεδη, ακανόνιστη, μονόπλευρη καφέ περιοχή στον επιπεφυκότα.

Η κλινική εμφάνιση από μόνη της δεν καθορίζει τον κίνδυνο. Καθοριστική είναι η ιστολογική εξέταση και το αν υπάρχουν άτυπα μελανοκύτταρα. Η σύγχρονη ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας χρησιμοποιεί επίσης τον όρο «μελανοκυτταρική ενδοεπιθηλιακή βλάβη του επιπεφυκότα», ή C-MIL, για την περιγραφή αυτού του φάσματος αλλοιώσεων.

Από προϋπάρχοντα σπίλο επιπεφυκότα

Ο σπίλος επιπεφυκότα είναι συνήθως καλοήθης και εμφανίζεται συχνά κατά την παιδική ή νεαρή ηλικία. Μόνο ένα μικρό ποσοστό των μελανωμάτων προέρχεται από προϋπάρχοντα σπίλο.

Μεταβολές όπως αύξηση του μεγέθους, αλλαγή του χρώματος, πάχυνση, εμφάνιση νέων αγγείων ή επέκταση σε παρακείμενες περιοχές χρειάζονται αξιολόγηση.

De novo, χωρίς προϋπάρχουσα βλάβη

Το μελάνωμα μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως νέα βλάβη σε επιπεφυκότα που προηγουμένως φαινόταν φυσιολογικός.

Στις μεγαλύτερες δημοσιευμένες σειρές, το μεγαλύτερο ποσοστό των μελανωμάτων σχετίζεται με ενδοεπιθηλιακή μελανοκυτταρική βλάβη, ενώ μικρότερα ποσοστά εμφανίζονται de novo ή προέρχονται από σπίλο.

Ποια είναι τα συμπτώματα του μελανώματος επιπεφυκότα;

Στα αρχικά στάδια, το μελάνωμα επιπεφυκότα συχνά δεν προκαλεί πόνο ή διαταραχή της όρασης. Το πρώτο εύρημα μπορεί να είναι απλώς μια αλλαγή που παρατηρεί ο ασθενής στον καθρέφτη.

Πιθανά σημεία περιλαμβάνουν:

• νέα καφέ, μαύρη, γκρι ή ροζ κηλίδα στο λευκό του ματιού,
• αύξηση μιας προϋπάρχουσας μελαγχρωματικής βλάβης,
• πάχυνση ή δημιουργία οζιδίου,
• ανομοιόμορφη ή πολύχρωμη μελάγχρωση,
• νέα ή εμφανή αγγεία που κατευθύνονται προς τη βλάβη,
• μετακίνηση ή επέκταση της χρωστικής σε άλλη περιοχή,
• ερεθισμό, αίσθημα ξένου σώματος ή ερυθρότητα,
• σπανιότερα, αιμορραγία ή διαταραχή της όρασης.

Μια ύποπτη βλάβη μπορεί να είναι υπερυψωμένη, σχετικά ακίνητη και να διαθέτει τροφοφόρα αγγεία. Περίπου 15%–19% των μελανωμάτων μπορεί να είναι αμελάγχρωτα, επομένως η απουσία καφέ ή μαύρου χρώματος δεν αποκλείει τη νόσο.

Είναι κάθε καφέ κηλίδα στο λευκό του ματιού μελάνωμα;

Όχι. Οι περισσότερες μελαγχρωματικές αλλοιώσεις του επιπεφυκότα είναι καλοήθεις ή χαμηλού κινδύνου.

Η διαφορική διάγνωση μπορεί να περιλαμβάνει:

• σπίλο επιπεφυκότα,
• φυσιολογική ή φυλετική μελάγχρωση,
• πρωτοπαθή επίκτητη μελάνωση,
• μελάγχρωση μετά από φλεγμονή,
• ξένο σώμα,
• εξωγενή χρωστική,
• ορισμένα φάρμακα ή συστηματικές καταστάσεις,
• επέκταση άλλης οφθαλμικής βλάβης.

Η ηλικία εμφάνισης, η εντόπιση, η μορφή, η κινητικότητα, η αγγείωση και η μεταβολή στον χρόνο βοηθούν στη διάκριση των βλαβών. Η οριστική διάγνωση ύποπτης αλλοίωσης βασίζεται συνήθως στην ιστολογική εξέταση.

Ποια χαρακτηριστικά μιας βλάβης χρειάζονται έλεγχο;

Ιδιαίτερη προσοχή χρειάζεται όταν μια βλάβη:

• εμφανίστηκε πρόσφατα στην ενήλικη ζωή,
• μεγαλώνει ή αλλάζει χρώμα,
• γίνεται πιο παχιά ή οζώδης,
• εμφανίζει έντονα ή νέα αγγεία,
• είναι ακίνητη και προσκολλημένη στους βαθύτερους ιστούς,
• επεκτείνεται προς τον κερατοειδή,
• βρίσκεται στην εσωτερική επιφάνεια των βλεφάρων,
• εντοπίζεται στις πτυχές του επιπεφυκότα ή στην έσω γωνία,
• είναι αμελάγχρωτη αλλά αυξανόμενη και αγγειούμενη,
• επανεμφανίζεται μετά από προηγούμενη αφαίρεση.

Βλάβες στην ταρσική ή βλεφαρική επιφάνεια, στις πτυχές του επιπεφυκότα, στην πτυχή του ημισεληνοειδούς και στην περιοχή της δακρυϊκής καρκίδας συνδέονται γενικά με δυσμενέστερη πρόγνωση από τις καλά εντοπισμένες βλάβες του βολβικού επιπεφυκότα ή του σκληροκερατοειδικού ορίου.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Η διάγνωση ξεκινά με πλήρη εξέταση της οφθαλμικής επιφάνειας και όχι μόνο της περιοχής που είναι εύκολα ορατή στον καθρέφτη.

Εξέταση στη σχισμοειδή λυχνία

Η βιομικροσκόπηση επιτρέπει την αναλυτική αξιολόγηση:

• του μεγέθους και του πάχους της βλάβης,
• των ορίων και της μελάγχρωσης,
• της κινητικότητας,
• της αγγείωσης,
• της συμμετοχής του κερατοειδούς ή του σκληρού,
• της ύπαρξης γειτονικής επίπεδης μελάγχρωσης.

Αναστροφή των βλεφάρων

Είναι απαραίτητο να εξετάζεται η εσωτερική επιφάνεια και των δύο βλεφάρων, καθώς και οι επιπεφυκοτικές πτυχές. Μικρές ή πολυεστιακές βλάβες μπορεί να βρίσκονται σε περιοχές που δεν είναι ορατές χωρίς αναστροφή του βλεφάρου.

Φωτογράφιση υψηλής ανάλυσης

Η φωτογραφική τεκμηρίωση καταγράφει την αρχική έκταση της βλάβης και επιτρέπει σύγκριση κατά την παρακολούθηση.

Οι φωτογραφίες πριν από οποιαδήποτε βιοψία ή χειρουργική επέμβαση είναι ιδιαίτερα σημαντικές, επειδή μετά την αφαίρεση μπορεί να είναι δύσκολο να ανασυσταθεί με ακρίβεια η αρχική εντόπιση και έκταση.

OCT προσθίου ημιμορίου

Η οπτική τομογραφία συνοχής του προσθίου ημιμορίου μπορεί να προσφέρει πληροφορίες για τη μορφολογία, το πάχος και τη σχέση της βλάβης με το επιθήλιο και τους υποκείμενους ιστούς.

Δεν αντικαθιστά τη βιοψία, αλλά μπορεί να συμβάλει στην αρχική εκτίμηση και στην παρακολούθηση επιλεγμένων βλαβών.

Έλεγχος περιοχικών λεμφαδένων

Η κλινική εξέταση περιλαμβάνει ψηλάφηση των προωτιαίων, παρωτιδικών, υπογνάθιων και τραχηλικών λεμφαδένων, επειδή το μελάνωμα επιπεφυκότα μπορεί να εξαπλωθεί μέσω του λεμφικού συστήματος. 

Χρειάζεται βιοψία;

Η ιστολογική εξέταση είναι απαραίτητη για την οριστική διάγνωση του μελανώματος επιπεφυκότα.

Ο τρόπος με τον οποίο πραγματοποιείται η πρώτη βιοψία έχει ιδιαίτερη σημασία. Σε μια μικρή, εντοπισμένη και ύποπτη βλάβη προτιμάται συνήθως η πλήρης αφαίρεση με ογκολογικές χειρουργικές αρχές, αντί για μια απλή μερική βιοψία που μπορεί να διαταράξει τα όρια ή να διασπείρει κύτταρα στην οφθαλμική επιφάνεια.

Σε εκτεταμένες ή διάχυτες βλάβες μπορεί να χρειαστούν στοχευμένες ή χαρτογραφικές βιοψίες, ώστε να προσδιοριστούν οι περιοχές με ατυπία και η πραγματική έκταση της νόσου.

Το δείγμα πρέπει να προσανατολίζεται σωστά και να εξετάζεται από παθολογοανατόμο με εμπειρία στην οφθαλμική παθολογία. Αξιολογούνται, μεταξύ άλλων:

• το πάχος του όγκου,
• το βάθος διήθησης,
• τα χειρουργικά όρια,
• η παρουσία ενδοεπιθηλιακής νόσου,
• η κυτταρική μορφολογία,
• η εξέλκωση,
• η λεμφαγγειακή διήθηση.

Η ορθή αρχική χειρουργική αντιμετώπιση είναι σημαντική επειδή προηγούμενες μη σχεδιασμένες επεμβάσεις μπορεί να δυσκολέψουν τη σταδιοποίηση και τη μετέπειτα θεραπεία.

Πώς αντιμετωπίζεται το μελάνωμα επιπεφυκότα;

Η θεραπεία εξαρτάται από:

• τη θέση και την έκταση του όγκου,
• το πάχος του,
• τη συμμετοχή του κερατοειδούς, του σκληρού ή των βλεφάρων,
• την παρουσία ενδοεπιθηλιακής μελανοκυτταρικής νόσου,
• τα αποτελέσματα της ιστολογικής εξέτασης,
• προηγούμενες θεραπείες ή υποτροπές,
• την ύπαρξη λεμφαδενικής ή απομακρυσμένης νόσου.

Χειρουργική αφαίρεση με τεχνική «no touch»

Η κύρια θεραπεία των εντοπισμένων βλαβών είναι η πλήρης χειρουργική αφαίρεση με επαρκή όρια.

Η τεχνική «no touch» αποσκοπεί στην αφαίρεση του όγκου ως ενιαίου παρασκευάσματος, χωρίς άμεσο χειρισμό της μάζας. Τα χειρουργικά εργαλεία έρχονται σε επαφή κυρίως με τον φυσιολογικό ιστό γύρω από τη βλάβη, ώστε να μειωθεί ο κίνδυνος διασποράς καρκινικών κυττάρων.

Εάν υπάρχει συμμετοχή του σκληρού, μπορεί να χρειαστεί επιφανειακή αφαίρεση του αντίστοιχου σκληρικού ιστού. 

Κρυοθεραπεία στα χειρουργικά όρια

Μετά την αφαίρεση, εφαρμόζεται συχνά συμπληρωματική κρυοθεραπεία στα επιπεφυκοτικά όρια με τεχνική διπλής ψύξης και βραδείας απόψυξης.

Η κρυοθεραπεία χρησιμοποιείται ως συμπληρωματική θεραπεία και όχι συνήθως ως αποκλειστική αντιμετώπιση ενός διηθητικού μελανώματος.

Αποκατάσταση της οφθαλμικής επιφάνειας

Όταν η αφαίρεση δημιουργεί μεγαλύτερο έλλειμμα, μπορεί να χρειαστεί αποκατάσταση με αμνιακή μεμβράνη ή άλλο κατάλληλο μόσχευμα.

Ο σχεδιασμός πρέπει να εξασφαλίζει τόσο την επούλωση όσο και τη δυνατότητα μελλοντικής παρακολούθησης της χειρουργημένης περιοχής.

Τοπική φαρμακευτική θεραπεία

Η τοπική Mitomycin-C (MMC) — χημειοθεραπεία ή, σε επιλεγμένες περιπτώσεις, άλλες τοπικές θεραπείες  οπως interferon alfa-2b (IFN-α2b) — τοπική ανοσοθεραπεία/ανοσοτροποποίηση, μπορούν να χρησιμοποιηθούν συμπληρωματικά όταν παραμένει ενδοεπιθηλιακή νόσος ή εκτεταμένη άτυπη μελανοκυτταρική βλάβη.

Τα κολλύρια αυτά δεν αποτελούν κατάλληλη αποκλειστική θεραπεία για έναν διηθητικό όγκο, επειδή η δράση τους περιορίζεται κυρίως στην επιφάνεια. Χρειάζονται προσεκτική χορήγηση και παρακολούθηση, καθώς μπορούν να προκαλέσουν σημαντικές ανεπιθύμητες ενέργειες στον κερατοειδή, στον επιπεφυκότα και στα βλαστικά κύτταρα του σκληροκερατοειδικού ορίου.

Βραχυθεραπεία

Η βραχυθεραπεία με ραδιενεργή πλάκα μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως συμπληρωματική θεραπεία όταν υπάρχει βαθύτερη διήθηση, θετικό βαθύ χειρουργικό όριο ή συμμετοχή του κερατοσκληρικού υποστρώματος.

Η επιλογή του ραδιοϊσοτόπου, της δόσης και του θεραπευτικού πεδίου εξατομικεύεται.

Ακτινοθεραπεία με πρωτόνια ή εξωτερική ακτινοθεραπεία

Σε εκτεταμένες, δυσπρόσιτες ή υποτροπιάζουσες βλάβες μπορεί να εξεταστεί ακτινοθεραπεία με πρωτόνια ή άλλη μορφή εξωτερικής ακτινοθεραπείας.

Οι μέθοδοι αυτές εφαρμόζονται σε επιλεγμένα περιστατικά και πρέπει να σχεδιάζονται από εξειδικευμένη πολυεπιστημονική ομάδα. Σε διεθνή πολυκεντρική μελέτη χρησιμοποιήθηκαν ως συμπληρωματικές θεραπείες η μιτομυκίνη, η βραχυθεραπεία, η θεραπεία πρωτονίων και η εξωτερική ακτινοθεραπεία, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά κάθε περιστατικού. 

Πότε μπορεί να χρειαστεί πιο εκτεταμένη επέμβαση;

Σε προχωρημένες περιπτώσεις με διήθηση της κόγχης, των βλεφάρων ή άλλων γειτονικών δομών μπορεί να χρειαστεί πιο εκτεταμένη χειρουργική αντιμετώπιση.

Η εξόρυξη της κόγχης, δηλαδή η αφαίρεση του οφθαλμού και των ιστών της κόγχης, εφαρμόζεται πλέον μόνο σε επιλεγμένες περιπτώσεις πολύ προχωρημένης ή μη ελεγχόμενης τοπικής νόσου.

Οι σύγχρονες συστηματικές θεραπείες εξετάζονται σε ορισμένους ασθενείς με στόχο τον έλεγχο μιας ανεγχείρητης ή τοπικά προχωρημένης νόσου και, όπου είναι δυνατόν, την αποφυγή ιδιαίτερα ακρωτηριαστικών επεμβάσεων. Τα διαθέσιμα δεδομένα, όμως, προέρχονται κυρίως από μικρές σειρές ασθενών και όχι από μεγάλες τυχαιοποιημένες μελέτες.

Χρειάζεται βιοψία φρουρού λεμφαδένα;

Το μελάνωμα επιπεφυκότα μπορεί να εξαπλωθεί αρχικά στους προωτιαίους, παρωτιδικούς, υπογνάθιους ή τραχηλικούς λεμφαδένες.

Η βιοψία του φρουρού λεμφαδένα δεν είναι απαραίτητη για κάθε ασθενή. Μπορεί να εξεταστεί σε επιλεγμένες περιπτώσεις αυξημένου κινδύνου, όπως:

• παχύτερος όγκος,
• εξέλκωση,
• μη βολβική εντόπιση,
• συμμετοχή της δακρυϊκής καρκίδας ή των βλεφάρων,
• άλλοι δυσμενείς ιστολογικοί παράγοντες.

Τα κριτήρια διαφέρουν μεταξύ εξειδικευμένων κέντρων και η εξέταση χρησιμοποιείται κυρίως για ακριβέστερη σταδιοποίηση. Η απόφαση λαμβάνεται εξατομικευμένα, μετά την ιστολογική αξιολόγηση του πρωτοπαθούς όγκου.

Τι συμβαίνει αν υπάρχουν μεταστάσεις;

Σε μεταστατική ή μη χειρουργήσιμη νόσο, η αντιμετώπιση πραγματοποιείται σε συνεργασία με παθολόγο-ογκολόγο με εμπειρία στο μελάνωμα.

Επειδή το μελάνωμα επιπεφυκότα παρουσιάζει γενετικές και ανοσολογικές ομοιότητες με το δερματικό μελάνωμα, μπορεί να χρησιμοποιηθούν:

• αναστολείς ανοσολογικών σημείων ελέγχου,
• θεραπείες που στοχεύουν μεταλλάξεις BRAF και MEK,
• άλλες εξατομικευμένες συστηματικές θεραπείες, ανάλογα με τον μοριακό έλεγχο.

Μεταλλάξεις BRAF εντοπίζονται σε σημαντικό υποσύνολο των όγκων. Ο μοριακός έλεγχος μπορεί επομένως να προσφέρει θεραπευτικές πληροφορίες σε ασθενείς με προχωρημένη νόσο. Παρότι έχουν αναφερθεί σημαντικές ανταποκρίσεις στην ανοσοθεραπεία και στις στοχευμένες θεραπείες, τα δεδομένα παραμένουν περιορισμένα λόγω της μεγάλης σπανιότητας της νόσου.

Μπορεί το μελάνωμα επιπεφυκότα να υποτροπιάσει;

Ναι. Ακόμη και μετά από επιτυχή αρχική θεραπεία, μπορεί να εμφανιστεί νέα ή υποτροπιάζουσα βλάβη στην ίδια ή σε διαφορετική περιοχή του επιπεφυκότα.

Ο κίνδυνος επηρεάζεται από παράγοντες όπως:

• η έκταση και η εντόπιση του όγκου,
• η πληρότητα της πρώτης αφαίρεσης,
• η παρουσία διάχυτης ενδοεπιθηλιακής νόσου,
• η συμμετοχή βαθύτερων ιστών,
• η προηγούμενη υποτροπή,
• η κατηγορία σταδιοποίησης.

Τι περιλαμβάνει η παρακολούθηση;

Η παρακολούθηση είναι μακροχρόνια και περιλαμβάνει τόσο το μάτι όσο και τον συστηματικό έλεγχο.

Οφθαλμολογική παρακολούθηση

Κατά τους επανελέγχους εξετάζονται:

• ολόκληρη η οφθαλμική επιφάνεια,
• η εσωτερική επιφάνεια των βλεφάρων,
• οι επιπεφυκοτικές πτυχές,
• η περιοχή της προηγούμενης επέμβασης,
• η ύπαρξη νέας μελάγχρωσης ή οζιδίου,
• οι πιθανές επιπλοκές της θεραπείας.

Η φωτογράφιση υψηλης ευκρινειας βοηθά στη σύγκριση με προηγούμενες επισκέψεις.

Έλεγχος λεμφαδένων

Πραγματοποιείται κλινικός έλεγχος των περιοχικών λεμφαδένων. Ανάλογα με τον κίνδυνο μπορεί να χρησιμοποιηθεί υπερηχογράφημα ή άλλη απεικόνιση του τραχήλου και της παρωτιδικής περιοχής.

Συστηματική παρακολούθηση

Το πρόγραμμα μπορεί να περιλαμβάνει απεικονιστικό έλεγχο του θώρακα, της κοιλιάς, του ήπατος, του εγκεφάλου ή άλλων περιοχών, ανάλογα με το στάδιο, τα ιστολογικά χαρακτηριστικά και το ατομικό ιστορικό.

Δεν υπάρχει ένα ενιαίο πρόγραμμα κατάλληλο για όλους τους ασθενείς. Η συχνότητα και το είδος των εξετάσεων καθορίζονται από την οφθαλμο-ογκολογική και την ογκολογική ομάδα.

Ποια είναι η πρόγνωση;

Η πρόγνωση εξαρτάται από:

• το στάδιο κατά τη διάγνωση,
• το πάχος και το βάθος διήθησης,
• την ανατομική θέση,
• την παρουσία λεμφαγγειακής διήθησης,
• τη συμμετοχή της κόγχης,
• την εμφάνιση τοπικής υποτροπής,
• την ύπαρξη λεμφαδενικών ή απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Οι βλάβες του βολβικού επιπεφυκότα και του σκληροκερατοειδικού ορίου τείνουν να έχουν καλύτερη πρόγνωση όταν εντοπίζονται και αφαιρούνται έγκαιρα. Η συμμετοχή της ταρσικής ή βλεφαρικής επιφάνειας, των επιπεφυκοτικών πτυχών, της δακρυϊκής καρκίδας ή της κόγχης συνδέεται με μεγαλύτερο κίνδυνο επιθετικής νόσου.

Η πρόγνωση δεν μπορεί να εκτιμηθεί από την εξωτερική εμφάνιση μιας βλάβης. Απαιτεί συνδυασμό κλινικής εξέτασης, σταδιοποίησης και λεπτομερούς ιστολογικής αξιολόγησης.

Γιατί η πρώτη επέμβαση έχει ιδιαίτερη σημασία;

Μια ύποπτη βλάβη του επιπεφυκότα μπορεί αρχικά να θεωρηθεί «ελιά», κύστη ή απλή μελάγχρωση και να αφαιρεθεί χωρίς ογκολογικό σχεδιασμό.

Αυτό μπορεί να δημιουργήσει προβλήματα όπως:

• ασαφή χειρουργικά όρια,
• διασπορά κυττάρων,
• δυσκολία στην ιστολογική σταδιοποίηση,
• απουσία φωτογραφικής καταγραφής της αρχικής βλάβης,
• ανάγκη νέας, ευρύτερης επέμβασης,
• μεγαλύτερη δυσκολία στην παρακολούθηση.

Όταν υπάρχει κλινική υποψία μελανώματος, είναι προτιμότερο ο ασθενής να αξιολογείται πριν από τη βιοψία από οφθαλμίατρο με εξειδίκευση στην οφθαλμική ογκολογία. Η πρώτη επέμβαση αποτελεί μέρος της ογκολογικής θεραπείας και όχι απλώς μια διαγνωστική αφαίρεση.

Γιατί χρειάζεται εξειδικευμένο κέντρο;

Η αντιμετώπιση του μελανώματος επιπεφυκότα μπορεί να απαιτεί συνεργασία μεταξύ:

• οφθαλμιάτρου με εξειδίκευση στην οφθαλμική ογκολογία,
• οφθαλμοπλαστικού χειρουργού,
• παθολογοανατόμου με εμπειρία στην οφθαλμική παθολογία,
• ακτινοθεραπευτή-ογκολόγου,
• παθολόγου-ογκολόγου,
• ακτινοδιαγνώστη,
• πυρηνικού ιατρού,
• χειρουργού κεφαλής και τραχήλου,
• εξειδικευμένου νοσηλευτικού προσωπικού.

Ένα εξειδικευμένο κέντρο μπορεί να οργανώσει σωστά:

• την αρχική φωτογραφική τεκμηρίωση,
• τη βιοψία ή την ογκολογική αφαίρεση,
• την παθολογοανατομική αξιολόγηση,
• τη συμπληρωματική τοπική θεραπεία,
• τη σταδιοποίηση,
• τον έλεγχο των λεμφαδένων,
• τη μακροχρόνια παρακολούθηση.

Το Οφθαλμο-Ογκολογικό Κέντρο Παίδων & Ενηλίκων του ΥΓΕΙΑ παρέχει οργανωμένο πλαίσιο για τη διάγνωση και αντιμετώπιση οφθαλμικών όγκων σε παιδιά και ενήλικες.

Συχνές ερωτήσεις για το μελάνωμα επιπεφυκότα:

Είναι το μελάνωμα επιπεφυκότα ίδιο με το χοριοειδικό μελάνωμα;

Όχι. Το μελάνωμα επιπεφυκότα αναπτύσσεται στην επιφάνεια του ματιού, ενώ το χοριοειδικό μελάνωμα στο εσωτερικό του. Έχουν διαφορετικά γενετικά χαρακτηριστικά, διαφορετικούς τρόπους μετάστασης και διαφορετικές θεραπείες.

Είναι κάθε καφέ κηλίδα στο μάτι επικίνδυνη;

Όχι. Πολλές κηλίδες είναι καλοήθεις. Μια νέα, αυξανόμενη, ανομοιόμορφη, παχιά ή έντονα αγγειούμενη βλάβη χρειάζεται εξειδικευμένο έλεγχο.

Μπορεί το μελάνωμα να μην είναι καφέ;

Ναι. Ορισμένα μελανώματα είναι αμελάγχρωτα και εμφανίζονται ως ροζ ή κόκκινα οζίδια με αγγεία.

Πονάει το μελάνωμα επιπεφυκότα;

Συνήθως όχι στα αρχικά στάδια. Μπορεί να προκαλέσει ήπιο ερεθισμό, αίσθημα ξένου σώματος ή ερυθρότητα, αλλά αρκετοί ασθενείς δεν έχουν κανένα σύμπτωμα.

Αρκεί μια φωτογραφία για τη διάγνωση;

Όχι. Η φωτογραφία είναι χρήσιμη για την τεκμηρίωση και τη σύγκριση, αλλά η διάγνωση απαιτεί εξέταση στη σχισμοειδή λυχνία και, όταν υπάρχει υποψία, ιστολογική εξέταση.

Χρειάζεται πάντα αφαίρεση;

Μια βλάβη που είναι κλινικά ύποπτη για διηθητικό μελάνωμα χρειάζεται συνήθως χειρουργική αφαίρεση ή κατάλληλη βιοψία. Η ακριβής μέθοδος εξαρτάται από το μέγεθος και την εντόπιση.

Είναι επικίνδυνη η βιοψία;

Όταν σχεδιαστεί και πραγματοποιηθεί με ογκολογικές αρχές από εξειδικευμένη ομάδα, αποτελεί απαραίτητο μέρος της διάγνωσης και θεραπείας. Η απρογραμμάτιστη ή ακατάλληλη μερική αφαίρεση μπορεί να δυσκολέψει τη μετέπειτα αντιμετώπιση.

Μπορεί να εμφανιστεί ξανά μετά τη θεραπεία;

Ναι. Για τον λόγο αυτό απαιτείται συστηματική και μακροχρόνια παρακολούθηση της οφθαλμικής επιφάνειας και των περιοχικών λεμφαδένων.

Μπορεί να δώσει μεταστάσεις;

Ναι. Μπορεί να εξαπλωθεί στους περιοχικούς λεμφαδένες και, σε πιο προχωρημένη νόσο, σε όργανα όπως οι πνεύμονες, το ήπαρ και ο εγκέφαλος. Η πιθανότητα εξαρτάται από το στάδιο και τα χαρακτηριστικά του όγκου.

Πότε πρέπει να ζητήσετε άμεσα αξιολόγηση;

Εξειδικευμένος οφθαλμολογικός έλεγχος είναι σημαντικός όταν:

• εμφανίζεται νέα καφέ ή μαύρη κηλίδα στο λευκό του ματιού,
• μια παλαιότερη κηλίδα αυξάνεται ή αλλάζει,
• υπάρχει υπερυψωμένη βλάβη με εμφανή αγγεία,
• εμφανίζεται νέα ροζ ή ερυθρή μάζα στον επιπεφυκότα,
• η μελάγχρωση επεκτείνεται στον κερατοειδή ή στο εσωτερικό του βλεφάρου,
• υπάρχει υποτροπή μετά από προηγούμενη αφαίρεση,
• η ιστολογική εξέταση αναφέρει ατυπία, C-MIL, PAM με ατυπία ή μελάνωμα,
• έχει προταθεί επέμβαση χωρίς προηγούμενη εξειδικευμένη ογκολογική αξιολόγηση.

Η παραπομπή σε εξειδικευμένο κέντρο δεν σημαίνει ότι κάθε βλάβη είναι κακοήθης. Στόχος είναι να τεθεί σωστή διάγνωση και να σχεδιαστεί η πρώτη επέμβαση με τον ασφαλέστερο δυνατό τρόπο.

Το βασικό μήνυμα

Το μελάνωμα επιπεφυκότα είναι σπάνιο, αλλά μπορεί να απειλήσει το μάτι και τη ζωή του ασθενούς. Μπορεί να εμφανιστεί ως νέα ή μεταβαλλόμενη καφέ κηλίδα, αλλά ορισμένες φορές είναι αμελάγχρωτο.

Η έγκαιρη αντιμετώπιση βασίζεται:

• στην αναγνώριση των ύποπτων χαρακτηριστικών,
• στην πλήρη εξέταση ολόκληρου του επιπεφυκότα,
• στη σωστή φωτογραφική τεκμηρίωση,
• στην ογκολογικά σχεδιασμένη βιοψία ή αφαίρεση,
• στην εξειδικευμένη ιστολογική εξέταση,
• στη συμπληρωματική θεραπεία όταν ενδείκνυται,
• στη μακροχρόνια οφθαλμολογική και συστηματική παρακολούθηση.

Για αξιολόγηση καφέ κηλίδας στον επιπεφυκότα, ύποπτης βλάβης της οφθαλμικής επιφάνειας, επιβεβαίωση διάγνωσης ή δεύτερη γνώμη, οι ασθενείς μπορούν να απευθύνονται στο Οφθαλμο-Ογκολογικό Κέντρο Παίδων & Ενηλίκων του ΥΓΕΙΑ.

Το παρόν άρθρο έχει αποκλειστικά ενημερωτικό χαρακτήρα και δεν υποκαθιστά την οφθαλμολογική εξέταση, την ιστολογική διάγνωση ή την εξατομικευμένη συμβουλή της εξειδικευμένης ιατρικής ομάδας.