Η ολική ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών ανιχνεύεται στην νεογνική και πρώτη βρεφική ηλικία, όταν δε οι φλέβες είναι αποφραγμένες, η κατάσταση αποτελεί χειρουργικό επείγον. Η μερική ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών μπορεί να διαλάθει στην παιδική ηλικία και να διαγνωσθεί στην ενήλικο ζωή λόγω ανίχνευσης διάτασης των δεξιών κοιλοτήτων σε υπερηχογραφική εξέταση, χωρίς πάντα εμφανές έλλειμμα του μεσοκολπικού διαφράγματος.

Μπορεί να συνδυάζεται:

• Με έλλειμμα του φλεβώδους κόλπου, όπου συνυπάρχει ανώμαλη εκβολή της δεξιάς άνω (ή και της μέσης) πνευμονικής φλέβας στην άνω κοίλη φλέβα [Figure 1], ή να συναντάται με εντελώς ακέραιο μεσοκολπικό διάφραγμα.
• Ολες οι δεξιές φλέβες να εκβάλλουν ανώμαλα στην άνω κοίλη φλέβα ή και άμεσα στον δεξιό κόλπο
• Μερική εκβολή των φλεβών στον στεφανιαίο κόλπο ή συνδυασμό
• Η αριστερή άνω πνευμονική φλέβα να εκβάλλει στην ανώνυμο φλέβα και τέλος
• Η απορροή των δεξιών πνευμονικών φλεβών να εκβάλει στην κάτω κοίλη φλέβα μέσω μίας φλέβας δίκην δρεπάνου (scimitar vein, Figure 2). Σε περίπτωση scimitar syndrome, η φλέβα ανιχνεύεται δεξιά παρακαρδιακά στην ακτινογραφία θώρακος.

Διάγνωση

–   Απεικονιστικές εξετάσεις :

            α. Υπερηχογραφικά μπορούν να διαγνωσθούν οι περισσότερες των ανωτέρω ανατομικών παραλλαγών, κυρίως από υποξιφοειδικές και υπερξιφοειδικές λήψεις. Διοισοφάγεια υπερηχογραφία έχει θέση κυρίως σε ανώμαλη εκβολή των δεξιών πνευμονικών φλεβών όπου συνυπάρχει υποψία ελλείμματος του φλεβώδους κόλπου.

            β. Η μαγνητική τομογραφία καρδιάς αποτελεί την απεικονιστική μέθοδο εκλογής, όχι μόνο για την διάγνωση και απεικόνιση των φλεβικών ανωμαλιών, αλλά γιατί παρέχει ταυτόχρονα ογκομετρίες και πληροφορίες για την λειτουργικότητα της δεξιάς κοιλίας καθώς και το Qp:Qs. Όταν η εκτίμηση της καρδιακής φυσιολογίας δεν είναι απαραίτητη, μπορεί εναλλακτικά να διενεργηθεί αξονική τομογραφία καρδιάς.

Αντιμετώπιση

Όταν το Qp:Qs είναι > 1.5:1, θα πρέπει η ανωμαλία να αντιμετωπίζεται με χειρουργική προσπέλαση. Όπως και στις λοιπές συγγενείς καρδιοπάθειες που προκαλούν διάταση των δεξιών κοιλοτήτων, η αντιμετώπιση πρέπει να γίνει έγκαιρα, καθώς η νοσηρότητα και θνητότητα αυξάνει με την ηλικία.

Πρόγνωση

Πολύ καλή, κρίσιμη είναι η αρχική διόρθωση. Συνήθως οι ασθενείς δεν λαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή. Συμμετοχή σε αθλητικές δραστηριότητες είναι επιτρεπτή. 

Η στένωση του ισθμού της αορτής εμφανίζεται συνηθέστερα στην νεογνική και πρώτη βρεφική ηλικία. Συχνά η υποψία της διάγνωσης τίθεται προγεννητικά και, όταν είναι σοβαρή, ο τοκετός πρέπει να πραγματοποιείται σε μαιευτήριο με παιδοκαρδιολογική και παιδοκαρδιοχειρουργική υποστήριξη.

Εντούτοις, η στένωση ισθμού αορτής ενδέχεται να εμφανιστεί ακόμα και στην παιδική ηλικία, εφηβεία ή ακόμα και στην ενήλικο ζωή, συνήθως με συμπτώματα αρτηριακής υπέρτασης.

Στους ενήλικες η στένωση του ισθμού είναι είτε γηγενής στένωση ή ατρησία (native CoA), είτε επαναστένωση, επί εδάφους προηγηθείσας διορθωτικής εγχείρησης.

α. Γηγενής στένωση / ατρησία: Συνήθως συνυπάρχουν σημαντικά παράπλευρα αγγεία από την ανιούσα στην κατιούσα αορτή που διασφαλίζουν την επιβίωση του ασθενούς. Οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται στην ενήλικο ζωή εκπροσωπούν τους ασθενείς που επιβίώσαν, καθώς αδιάγνωστη σοβαρή στένωση του ισθμού στην νεογνική και πρώτη βρεφική ηλικία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Η διάγνωση γίνεται σε υπερηχογραφικό έλεγχο, από τις υπερστερνικές λήψεις, ενώ συνοδά συνυπάρχει υπερτροφία της αριστερής κοιλίας και πιθανά επηρεασμένη συστολική και διαστολική λειτουργία της αριστερής κοιλίας. Στις υποξιφοειδικές λήψεις πρέπει πάντα να ελέγχεται η κοιλιακή αορτή και η συσταλτικότητα αυτής. Σε αρκετές περιπτώσεις γηγενούς στένωσης ή ατρησίας στους ενήλικες, η διάγνωση γίνεται τυχαία κατά την διάρκεια καρδιακού καθετηριασμού/στεφανιογραφίας από την μηριαία αρτηρία, όπου παρατηρείται αδυναμία προσπέλασης της ανιούσας αορτής δια της αποφραγμένης περιοχής με καθετήρα και σύρμα.

            β. Μετεγχειρητική στένωση ισθμού αορτής: Οι ασθενείς που έχουν χειρουργηθεί για στένωση του ισθμού στην παιδική ηλικία πρέπει να παρακολουθούνται εφ’ όρου ζωής, καθώς υπάρχει πιθανότητα υπολειπόμενης στένωσης με ή χωρίς αρτηριακή υπέρταση, μετεγχειρητικού απώτερου ανευρύσματος της χειρουργηθείσας περιοχής ή ακόμα και μεμονωμένης αρτηριακής υπέρτασης επί εδάφους φυσιολογικής ανατομίας, λόγω της αυξημένης σκληρότητας της αορτής (arterial stiffness).

Η αντιμετώπιση σοβαρής γηγενούς η υπολειπόμενης μετεγχειρητικής στένωσης του ισθμού γίνεται με την τοποθέτηση επικαλυμμένων στεντ με την διακαθετηριακή μέθοδο. Επικαλυμμένα στεντ χρησιμοποιούνται επίσης και στην περίπτωση μικρών – μετρίου μεγέθους ανευρυσμάτων στον ισθμό, ενώ σε περίπτωση ατρησίας ή μεγάλων μετεγχειρητικών ανευρυσμάτων, η πιο συνήθης μέθοδος αντιμετώπισης είναι η χειρουργική. Κατά περίπτωση, η πλήρης ατρησία του ισθμού μπορεί να αντιμετωπιστεί και διακαθετηριακά μετά από ενδελεχή απεικόνιση και πιστοποίησης καταλληλότητας για διαδερμική παρέμβαση (Tzifa A, Ewert P, Brzezinska–Rajszys G, Peters B, Zubrzycka M, Rosenthal E, Berger F, Qureshi SA. Covered Cheatham –Platinum stents for aortic coarctation: Early and intermediate term results. J Am Coll Cardiol. 2006;47:1457-63)

Η τετραλογία Fallot είναι μία εξαιρετικά συνήθης συγγενής καρδιοπάθεια και η πιο συχνά απαντώμενη στην μετάβαση από τον παιδιατρικό στον ενήλικα πληθυσμό (transition to adult congenital heart disease clinics). H πρόγνωση των ασθενών εξαρτάται από το μέγεθος της πνευμονικής βαλβίδας και των κλάδων της πνευμονικής κατά την πρώτη χειρουργική διόρθωση, ενώ η απώτερη πρόγνωση τους στην ενήλικο ζωή εξαρτάται από το αν έχει διατηρηθεί η πνευμονική βαλβίδα κατά την αρχική διόρθωση ή όχι. Σε περίπτωση που η αρχιτεκτονική της πνευμονικής βαλβίδας έχει διαταραχθεί λόγω μικρού δακτυλίου πνευμονικής με τοποθέτηση διαδακτυλικού εμβαλώματος (transannular patch), στο μέλλον συνήθως χρειάζεται αλλαγή της πνευμονικής βαλβίδας λόγω σοβαρής ανεπάρκειας αυτής και δευτερογενούς διάτασης της δεξιάς κοιλίας.

Αντιμετώπιση: 

Η τετραλογία Fallot χρήζει πάντα χειρουργικής αποκατάστασης. Η διόρθωση γίνεται συνήθως μεταξύ 3-12 μηνών ζωής. Γίνεται απόπειρα να διορθωθεί η νόσος πλήρως με ένα χειρουργείο, χωρίς να παρεμβληθούν παρηγορητικά χειρουργεία τύπου BT shunt.

Στο απώτερο μέλλον, σε περίπτωση που υπάρχει σοβαρή διαφυγή (ανεπάρκεια) της πνευμονικής βαλβίδας, η αντικατάσταση της πραγματοποιείται είτε διακαθετηριακά, είτε με ανοικτή χειρουργική προσπέλαση. Η καταλληλότητα τοποθέτησης διαδερμικής βαλβίδας εκτιμάται τόσο από την μαγνητική όσο και με αξονική τομογραφία καρδιάς. Κατά την τελευταία εξέταση, εξετάζεται εάν τα στεφανιαία αγγεία είναι σε ασφαλή απόσταση από την περιοχή του στελέχους της πνευμονικής όπου θα τοποθετηθεί η βαλβίδα με το στεντ της (stented valve). Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες διαδερμικές βαλβίδες για την πνευμονική είναι η Melody (Medtronic) και η Edwards, ενώ επί της παρούσης κατασκευάζονται και μεγαλύτερου διαμετρήματος βαλβίδες που να μπορούν να εμφυτευτούν σε μεγαλύτερης διαμέτρου αγγεία.

Διερεύνηση μετεγχειρητικού ασθενούς:

H ανατομική και λειτουργική κατάσταση του ασθενούς ελέγχεται με σειρά εξετάσεων όπως:

α. Υπερηχογράφημα καρδιάς: Ενδελεχής εκτίμηση των διαστάσεων της δεξιάς κοιλίας σε όλους τους άξονες και σύγκριση αυτής με την αριστερή, καθώς και έλεγχος της συστολικής και διαστολικής λειτουργίας αυτής.

β. ΗΚΓ : H πιθανότητα σοβαρών κοιλιακών αρρυθμιών αυξάνεται με την προοδευτική διάταση της δεξιάς κοιλίας που με την σειρά της αντικατοπτρίζεται στο εύρος του QRS. Αύξηση του  QRS>180msec έχει συσχετιστεί με αυξημένο κίνδυνο κοιλιακών αρρυθμιών.

γ. Holter ρυθμού 24ώρου: για ανίχνευση κοιλιακών αρρυθμιών και την συχνότητα εμφάνισης αυτών

δ. Τεστ κοπώσεως με εργοσπιρομετρία: Καταδεικνύει την λειτουργική κατάσταση του ασθενούς.

ε. Μαγνητική τομογραφία καρδιάς: Είναι η ακριβέστερη και η πιο περιεκτική σε πληροφορίες εξέταση για αυτό τον πληθυσμό. Διάταση της δεξιάς κοιλίας πέραν των 150-160ml/m² έχει καταδειχθεί ως το όριο πάνω από το οποίο κρίνεται απαραίτητη η επανεπέμβαση. Όσο μεγαλύτερη η δεξιά κοιλία πέραν αυτού του ορίου, τόσο λιγότερες οι πιθανότητες να μπορέσει η δεξιά κοιλία να επανέλθει τόσο σε διαστάσεις όσο και λειτουργικότητα μετά την αντικατάσταση της πνευμονικής με μια στεγανή βαλβίδα.

Συγγενούς αιτιολογίας αμιγώς στένωση ή ανεπάρκεια ή μικτή νόσος της αορτικής βαλβίδας απαντάται συνήθως σε δίπτυχη/ δυσπλαστική αορτική βαλβίδα με πρώιμη εμφάνιση στην παιδική ηλικία. Όσο νωρίτερα ηλικιακά εμφανίζεται η βαλβιδική παθολογία, τόσο βαρύτερης μορφής είναι. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς αυτοί θα χρειαστούν συχνά στην παιδική ηλικία παρεμβάσεις, είτε με διαδερμική διακαθετηριακή βαλβιδοπλαστική της αορτικής βαλβίδας, είτε με χειρουργική αποκατάσταση, συνήθως με εγχείρηση Ross.

Εγχείρηση Ross

H πρώτη διακαθετηριακή παρέμβαση (βαλβιδοπλαστική) είναι κρίσιμης σημασίας διότι πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή να μην υπάρξει σημαντική αορτική ανεπάρκεια μετεπεμβατικά. Στο κέντρο μας αυτό επιτυγχάνεται με εφαρμογή ταχείας βηματοδότησης προς επίτευξη ελεγχόμενης διαστολής της βαλβίδας. Τα εξαιρετικά αποτελέσματα της κλινικής μας έχουν κοινοποιηθεί και βραβευτεί σε ιατρικά συνέδρια. Η μελέτη και ανάλυση των ασθενών μας έδειξε ότι όταν έχει επιτευχθεί επαρκής διάνοιξη της αορτικής βαλβίδας χωρίς σοβαρή ανεπάρκεια αυτής, ενδέχεται να μην χρειαστεί χειρουργική παρέμβαση στην βαλβίδα για τουλάχιστον 10 χρόνια.

Διακαθετηριακή αορτογραφία – Κριτική στένωση αορτικής βαλβίδας νεογνού

Εάν μελλοντικά χρειαστεί να γίνει χειρουργική παρέμβαση στην αορτική βαλβίδα, η μέθοδος εκλογής στα παιδιά είναι η εγχείρηση Ross. Κατά την εγχείρηση Ross, η πνευμονική βαλβίδα του ασθενούς εμφυτεύεται στην θέση της αορτικής (το στέλεχος της πνευμονικής αντικαθιστά το ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής, όπου χρειάζεται), ενώ στην θέση της πνευμονικής εμφυτεύεται ανοσογονικά αδρανοποιημένο πνευμονικό ομοιομόσχευμα. Η παρακολούθηση της εγχείρησης Ross στην ενήλικο ζωή αφορά τόσο την νεο-αορτική βαλβίδα για τυχόν νεοεμφανισθείσα ανεπάρκεια, όσο και το πνευμονικό ομοιομόσχευμα, το οποίο περί τα 15-20 έτη μετά ενδέχεται να εμφανίσει στένωση ή και ανεπάρκεια, λόγω επασβέστωσης αυτού. Επί εκφύλισης του μοσχεύματος, δεν χρειάζεται επαναληπτικό χειρουργείο καρδιάς, παρά πραγματοποιείται διακαθετηριακή αντικατάσταση αυτού με διαδερμική βαλβίδα τύπου Melody ή Edwards. [Figure]

Υπάρχουν διάφοροι τύποι μεσοκοιλιακών επικοινωνιών, οι οποίες όταν είναι αιμοδυναμικά σημαντικές προκαλούν διάταση των αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων και καρδιομεγαλία. Όταν η επικοινωνία είναι μεγάλου μεγέθους, τα νεογνά και βρέφη δεν αναπτύσσονται καλά, λόγω σημαντικής ταχύπνοιας, ταχυκαρδίας και υψηλής κατανάλωσης ενέργειας λόγω της υπερδυναμικής κυκλοφορίας. Η αρχική αντιμετώπιση ενδέχεται να είναι φαρμακευτική αγωγή, αλλά επί παραμονής σοβαρών συμπτωμάτων, η ενδεδειγμένη μέθοδος αποκατάστασης είναι η χειρουργική ή διακαθετηριακή σύγκλειση.

Οι μεσοκοιλιακές επικοινωνίες κατηγοριοποιούνται σε:

α. περιμεμβρανώδους τύπου

β. μυϊκού τύπου

γ. swiss cheese

δ. non-committed

Συχνά οι επικοινωνίες τύπου swiss cheese θα χρειαστούν χειρουργική αντιμετώπιση σε 2 στάδια, αρχικά με τοποθέτηση περίδεσης στην πνευμονική (PA band) και κατόπιν πλήρη διόρθωση.

Στην περίπτωση που μεσοκοιλιακές επικοινωνίες διαγιγνώσκονται στην ενήλικο ζωή είναι συνήθως αιμοδυναμικά ασήμαντες. Πολύ σπάνια, κάποιες μεσοκοιλιακές επικοινωνίες που δεν διαγνώσθηκαν στην παιδική ηλικία μπορεί να έχουν αναπτύξει πνευμονική υπέρταση και σύνδρομο Eisenmenger, αλλά αυτό είναι εξαιρετικά σπάνιο στην χώρα μας, λόγω των προηγμένων υπηρεσιών υγείας.

Διερεύνηση:

Στην βρεφική ηλικία (μέχρι 2 ετών), η απαραίτητη απεικόνιση και εκτίμηση γίνεται κυρίως με υπερηχογράφημα καρδιάς (triplex).

Διοισοφάγειο υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία καρδιάς διενεργούνται σε

-αμφιλεγόμενες για σύγκλειση- περιπτώσεις, για εκτίμηση του Qp:Qs, συνοδά με ογκομετρία των καρδιακών κοιλιών ή για καλύτερη απεικόνιση των μεσοκοιλιακών ελλειμμάτων προεπεμβατικά.

Αντιμετώπιση:

Η σύγκλειση των μεσοκοιλιακών ελειμμάτων γίνεται στην πλειονότητα τους χειρουργικά. Μικρό ποσοστό επικοινωνιών που ανιχνεύονται σε μεγαλύτερη ηλικία μπορούν να αντιμετωπιστούν με διακαθετηριακή σύγκλειση με συσκευή τύπου «ομπρέλας».

Διακαθετηριακή σύγκλειση μεσοκοιλιακής επικοινωνίας με συσκευή τύπου «ομπρέλας»

H μετάθεση των μεγάλων αγγείων αποτελεί ευρύ φάσμα νόσων με τους κάτωθι κύριους υποτύπους:

α. Απλή μετάθεση μεγάλων αγγείων (d-transposition of great arteries)

β. Μετάθεση μεγάλων αγγείων με μεσοκοιλιακή επικοινωνία και στένωση πνευμονικής βαλβίδας (Taussig-Bing anomaly)

γ. Διπλοέξοδος δεξιά κοιλία με μετάθεση μεγάλων αγγείων

δ. Συγγενώς διορθωμένη μετάθεση μεγάλων αγγείων

Από τις ανωτέρω ανατομικές ανωμαλίες η απλή μετάθεση (d-transposition) είναι δυνητικά πλήρως ιάσιμη μετά από διορθωτική εγχείρηση arterial switch στην νεογνική ηλικία. Στην ενήλικο ζωή, είναι καλό να παρακολουθείται ο ασθενής για τυχόν επιπλοκές από τα στεφανιαία αγγεία, τα οποία έχουν και αυτά αντιμετατεθεί μαζί με τα μεγάλα αγγεία (Tzifa A, Tulloh RMR. Coronary arterial complications before and after the arterial switch operation. Is the future  clear? Cardiol Young 2002;12:164-171). Στις περιπτώσεις σύμπλοκης μετάθεσης, η πρόγνωση και τυχόν παρεμβάσεις στην ενήλικο ζωή, εξαρτώνται από τις αρχικές διορθώσεις στην παιδική ηλικία.

Αντιμετώπιση

Η απλή μετάθεση των μεγάλων αγγείων αντιμετωπίζεται πάντα στην νεογνική ηλικία. Περισσότερο σύμπλοκοι υποτύποι μεταθέσεων διορθώνονται λίγο αργότερα, στην βρεφική ηλικία (συνήθως 3-18 μηνών). Η παρακολούθηση είναι εφ’όρου ζωής, αν και τα παιδιά διάγουν μία φυσιολογική ζωή με συμμετοχή σε δραστηριότητες κλπ. Οι ασθενείς με σύμπλοκη μετάθεση μεγάλων αγγείων ενδέχεται να χρειαστούν στην ενήλικο ζωή αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας διακαθετηριακά ή χειρουργικά, ή άλλες χειρουργικές πράξεις όπως αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας, εμφύτευση stent πνευμονικών αρτηριών κοκ.

Μετεγχειρητική παρακολούθηση

α. Υπερηχογράφημα καρδιάς: Με την διαθωρακική υπερηχογραφική μελέτη γίνεται  ενδελεχής εκτίμηση των διαστάσεων και λειτουργικότητας των κοιλιών, της ανατομίας και λειτουργίας των βαλβίδων, καθώς και τυχόν αποφράξεων στο LVOT / RVOT και την αορτή. Μελέτη με stress (stress echocardiography) μπορεί να είναι χρήσιμη επί υποψίας στεφανιαίας ισχαιμίας των αναστομωμένων στεφανιαίων αγγείων.

β. ΗΚΓ: Ανίχνευση κοιλιακών αρρυθμιών, κολποκοιλιακής αγωγιμότητας (πχ. στην συγγενώς διορθωμένη μετάθεση ενδέχεται να υπάρξει προοδευτική αυτόματη επιδείνωση της κολποκοιλιακής αγωγής μέχρι πλήρους κολποκοιλιακού αποκλεισμού), εύρος του QRS για διαστρωμάτωση κινδύνου κοιλιακών αρρυθμιών κλπ.

γ. Holter ρυθμού 24ώρου

δ. Τεστ κοπώσεως με εργοσπιρομετρία.

ε. Μαγνητική τομογραφία καρδιάς: Εκτίμηση της ανατομίας και φυσιολογίας με διενέργεια διαφορικών ροών πνευμόνων, ανατομία πνευμονικών αρτηριών, τυχόν αποφράξεων LVOT/RVOT, υπολειπόμενων shunts και εκτίμηση βαλβιδικών ανεπαρκειών.

Πρόγνωση

Πολύ καλή, κρίσιμη είναι η αρχική διόρθωση. Συνήθως τα παιδιά δεν λαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή ή είναι σε μονοθεραπεία. Συμμετοχή σε αθλητικές δραστηριότητες είναι επιτρεπτή.

Η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας στην παιδική ηλικία είναι εξαιρετικά συχνή και ιάσιμη νόσος. Ο χρόνος εμφάνισης έχει συνήθως συσχέτιση με την σοβαρότητα της νόσου, ενώ η διάγνωση μπορεί να γίνει ακόμα και ενδομήτρια με εμβρυικό υπερηχογράφημα καρδιάς.

Η πρόγνωση εξαρτάται σημαντικά από την επαρκή ή όχι αρχική διάνοιξη της πνευμονικής βαλβίδας και την ανάπτυξη της δεξιάς κοιλίας καθώς και από τυχόν συνυπάρχουσα παθολογία της τριγλώχινας βαλβίδας.

Σοβαρή υπερτροφία και υποπλασία της δεξιάς κοιλίας σε νεογνό με κριτικού βαθμού στένωση της πνευμονικής βαλβίδας

Ο αρχικός τρόπος αντιμετώπισης είναι η διαδερμική βαλβιδοπλαστική με καθετηριασμό καρδιάς, μετά την οποία, η πλειονότητα των παιδιών είναι πλήρως διορθωμένα και υγιή.

Ωστόσο, η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας μπορεί να εμφανιστεί ακόμα και στην ενήλικο ζωή ως εξέλιξη μίας μέτριας στένωσης που δεν χρειάστηκε αντιμετώπιση στην παιδική ηλικία. Ιδιαίτερα, μια μετρίου βαθμού βαλβιδική στένωση της πνευμονικής μπορεί να εξελιχθεί σε αιμοδυναμικά σημαντική στην εγκυμοσύνη. Σε αυτές τις περιπτώσεις, όταν υπάρχουν αιμοδυναμικές συνέπειες, πρέπει να πραγματοποιείται διαδερμική βαλβιδοπλαστική με ακτινοπροστασία της κοιλιακής χώρας της εγκύου για προστασία του εμβρύου από την ακτινοβολία, ή ακόμα και χωρίς χρήση ιονίζουσας ακτινοβολίας, με MRI-guided καθετηριασμό καρδιάς (Tzifa A, Krombach GA, Krämer N, Krüger S, Schütte A, von Walter M, Schaeffter T, Qureshi S, Krasemann T,  Rosenthal E, Schwartz CA, Varma G, Buhl A, Kohlmeier A, Bücker A, Günther RW, Razavi R. MR–Guided Cardiac Interventions Using MR–Safe Passive Devices: A Preclinical Study And First– In –Man Congenital Interventions. Circulation Cardiovasc Interv. 2010 Nov 23)

Η συγγενής ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας είναι εξαιρετικά σπάνια, εντούτοις απαντάται συχνά μετά από ανοικτό χειρουργείο καρδιάς για βαλβιδοτομή, όπως για παράδειγμα μετά από διόρθωση τετραλογίας Fallot στην παιδική ηλικία. Η χρόνια πνευμονική ανεπάρκεια προκαλεί στην ενήλικο ζωή σοβαρή δευτερογενή διάταση της δεξιάς κοιλίας με δυνητικά σοβαρές αιμοδυναμικές και αρρυθμιολογικές συνέπειες όπως αναγράφεται στο ενημερωτικό άρθρο σχετικά με την τετραλογία Fallot.

Διακαθετηριακή βαλβιδοπλαστική σοβαρά στενωμένης πνευμονικής βαλβίδας σε νεογνό

Ένας αριθμός μικρών ασθενών παραπέμπονται από τους Παιδιάτρους για έλεγχο στο καρδιολογικό τμήμα λόγω πιθανής ή διεγνωσμένης νόσου Kawasaki. Τι είναι όμως η νόσος αυτή και γιατί χρειάζεται παιδοκαρδιολογική εκτίμηση;

Η νόσος Kawasaki είναι μια οξεία αγγειίτιδα, δηλαδή μια νόσος που προσβάλλει τα αγγεία. Προσβάλλει αποκλειστικά και μόνο παιδιά, συνήθως κάτω από 5 ετών και η αιτιολογία της δεν είναι πλήρως αποσαφηνισμένη. Είναι πολύ πιο συχνή σε παιδιά ασιατικής καταγωγής. Η επικρατούσα άποψη είναι πως μια λοίμωξη, συνήθως ιογενής, σε άτομα που έχουν τη γενετική προδιάθεση μπορεί να πυροδοτήσει την αγγειίτιδα αυτή. Για τη διάγνωση της νόσου απαιτείται να είναι παρόντα 4 κλινικά ευρήματα από τα παρακάτω σε ασθενείς που έχουν συμπληρώσει 5 ημέρες συνεχόμενου πυρετού. Αυτά τα ευρήματα είναι τα εξής: 1. Δερματικό εξάνθημα 2. Επιπεφυκίτιδα αμφοτερόπλευρα (κόκκινα μάτια χωρίς όμως πύον) 3. Χειλίτιδα ή/και γλωσσίτιδα (έντονα κόκκινα χείλια και γλώσσα σαν τη φράουλα) 4. Τραχηλική λεμφαδενίτιδα (πρησμένοι λεμφαδένες στα πλάγια του λαιμού) και 5. Οίδημα (φούσκωμα) ή ερύθημα (κοκκίνισμα) των παλαμών και των πελμάτων και σε δεύτερο χρόνο 6. Απολέπιση (ξεφλούδισμα) του δέρματος στα ακροδάκτυλα. Πολλές φορές μπορεί να μην υπάρχουν όλα τα παραπάνω ευρήματα, οπότε η νόσος χαρακτηρίζεται ως ατελής νόσος Kawasaki. Αυτό είναι πιο συχνό στις μικρότερες ηλικίες (συνήθως κάτω του έτους), όπου σπάνια εκδηλώνονται όλα τα παραπάνω κλινικά ευρήματα.

Εάν η νόσος αφεθεί χωρίς θεραπεία ενέχει έναν κίνδυνο της τάξης του 20% να προσβάλει την καρδιά και κυρίως τα στεφανιαία αγγεία που είναι υπεύθυνα για την αιμάτωσή της. Η προσβολή συνίσταται σε δημιουργία ανευρυσμάτων αρχικά και πιθανά στενώσεων και θρομβώσεων αργότερα που μπορούν να οδηγήσουν σε έμφραγμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις η νόσος μπορεί να προσβάλει τον καρδιακό μυ προκαλώντας μυοκαρδίτιδα. Με την έγκαιρη θεραπεία το ποσοστό καρδιαγγειακών επιπλοκών πέφτει στο 5%. Οι βλάβες μπορεί να είναι μόνιμες ή παροδικές.

Ο ρόλος του παιδοκαρδιολόγου είναι να παρακολουθήσει το παιδί για να αποκλείσει ή να διαγνώσει πιθανή καρδιαγγειακή παθολογία. Χρειάζεται επανειλημμένες επανεξετάσεις γιατί έχει βρεθεί πως η προσβολή της καρδιάς μπορεί να συμβεί σε διάφορα στάδια της νόσου. Οι κατευθυντήριες οδηγίες που εκδίδονται από μεγάλες επιστημονικές εταιρείες με τη συμμετοχή εξειδικευμένων ιατρών συνιστούν ο έλεγχος να γίνεται στην οξεία φάση της νόσου, δηλαδή στις πρώτες 7 μέρες του πυρετού, στις 14 ημέρες από την πρώτη μέρα του πυρετού, στις 4-6 εβδομάδες, στους 6 και στους 12 μήνες. Φυσικά οι συστάσεις διαφοροποιούνται και κατά την κρίση του θεράποντος ιατρού στα παιδιά τα οποία έχουν παθολογικά ευρήματα κατά την εξέτασή τους.

Η παιδοκαρδιολογική εξέταση περιλαμβάνει υπέρηχο καρδιάς για απεικόνιση των στεφανιαίων αγγείων, εκτίμηση της λειτουργικότητας της καρδιάς και αποκλεισμό άλλων καρδιακών παθήσεων, καθώς και ηλεκτροκαρδιογράφημα. Για την θεραπεία της νόσου χορηγούνται κυρίως ασπιρίνη, κορτιζόνη και εδοφλέβια γ-σφαιρίνη (έτοιμα ανθρώπινα αντισώματα). Ασθενείς με επιπλοκές μπορεί να χρειαστούν πιο ειδικές θεραπείες. Με την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία τα περισσότερα παιδιά θα περάσουν τη νόσο χωρίς επιπλοκές.