Χοριοειδικό Μελάνωμα: Συμπτώματα, Διάγνωση και Θεραπεία

Γράφει η
Μαρία Πευκιανάκη
Οφθαλμίατρος,
Διευθύντρια Οφθαλμο ογκολογικού κέντρου Παίδων & Ενηλίων ΥΓΕΙΑ-ΜΗΤΕΡΑ

Τι πρέπει να γνωρίζουμε για έναν σπάνιο αλλά σοβαρό όγκο του ματιού

Το χοριοειδικό μελάνωμα είναι ένας σπάνιος κακοήθης όγκος που αναπτύσσεται στο εσωτερικό του ματιού. Αποτελεί τον συχνότερο πρωτοπαθή κακοήθη ενδοφθάλμιο όγκο στους ενήλικες και μπορεί να επηρεάσει τόσο την όραση όσο και τη γενικότερη υγεία του ασθενούς.

Ένα από τα σημαντικότερα χαρακτηριστικά της νόσου είναι ότι, στα αρχικά στάδια, μπορεί να μην προκαλεί κανένα σύμπτωμα. Για τον λόγο αυτό, αρκετές περιπτώσεις εντοπίζονται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας οφθαλμολογικής εξέτασης με διαστολή της κόρης. Η έγκαιρη αναγνώριση μιας ύποπτης βλάβης, η αξιολόγηση από εξειδικευμένο οφθαλμίατρο και η επιλογή της κατάλληλης θεραπείας είναι καθοριστικής σημασίας.

Τι είναι το χοριοειδικό μελάνωμα;

Το χοριοειδές είναι ένα λεπτό και ιδιαίτερα αγγειοβριθές στρώμα που βρίσκεται ανάμεσα στον αμφιβληστροειδή και στον σκληρό χιτώνα του ματιού. Περιέχει μελανοκύτταρα, δηλαδή κύτταρα που παράγουν μελανίνη.

Όταν ορισμένα από αυτά τα κύτταρα αρχίσουν να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, μπορεί να δημιουργηθεί χοριοειδικό μελάνωμα.

Το χοριοειδικό μελάνωμα ανήκει στην ευρύτερη κατηγορία του ραγοειδικού μελανώματος. Ο ραγοειδής χιτώνας περιλαμβάνει:

• την ίριδα,
• το ακτινωτό σώμα,
• το χοριοειδές.

Η μεγάλη πλειονότητα των ραγοειδικών μελανωμάτων αναπτύσσεται στο χοριοειδές. Το οφθαλμικό μελάνωμα δεν πρέπει να συγχέεται με το μελάνωμα του δέρματος, καθώς πρόκειται για νόσους με διαφορετική βιολογική συμπεριφορά και διαφορετική θεραπευτική αντιμετώπιση.

Πόσο συχνό είναι;

Το χοριοειδικό μελάνωμα είναι σπάνιο. Στην Ευρώπη καταγράφονται λίγες περιπτώσεις ραγοειδικού μελανώματος ανά εκατομμύριο κατοίκους κάθε χρόνο, με σημαντικές γεωγραφικές διαφοροποιήσεις.

Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε άτομα μέσης και μεγαλύτερης ηλικίας, χωρίς αυτό να σημαίνει ότι δεν μπορεί να διαγνωστεί και σε νεότερους ασθενείς.

Ποιοι παράγοντες σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο;

Στους παράγοντες που έχουν συσχετιστεί με αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης ραγοειδικού μελανώματος περιλαμβάνονται:

• η μεγαλύτερη ηλικία,
• το ανοιχτόχρωμο δέρμα,
• τα γαλανά, πράσινα ή γενικότερα ανοιχτόχρωμα μάτια,
• ορισμένες σπάνιες οφθαλμικές ή γενετικές καταστάσεις.

Η παρουσία ενός παράγοντα κινδύνου δεν σημαίνει ότι κάποιος θα εμφανίσει τη νόσο. Αντίστοιχα, πολλοί ασθενείς που διαγιγνώσκονται με χοριοειδικό μελάνωμα δεν έχουν κάποιον προφανή προδιαθεσικό παράγοντα.

Ποια είναι τα συμπτώματα του χοριοειδικού μελανώματος;

Το χοριοειδικό μελάνωμα μπορεί να παραμείνει ασυμπτωματικό, ιδιαίτερα όταν ο όγκος είναι μικρός ή βρίσκεται μακριά από την περιοχή της κεντρικής όρασης.

Όταν εμφανιστούν συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνουν:

• θόλωση ή μείωση της όρασης,
• παραμόρφωση των εικόνων ή των ευθειών γραμμών,
• σκιές ή απώλεια τμήματος του οπτικού πεδίου,
• μυοψίες, δηλαδή κινούμενα στίγματα ή «μυγάκια»,
• φωταψίες ή λάμψεις,
• σπανιότερα, μεταβολές στην εμφάνιση της κόρης ή του ματιού.

Ο πόνος δεν αποτελεί συνηθισμένο πρώιμο σύμπτωμα. Μπορεί να παρουσιαστεί σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις ή όταν έχουν αναπτυχθεί επιπλοκές, όπως αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση.

Τα παραπάνω συμπτώματα δεν σημαίνουν απαραίτητα ότι υπάρχει μελάνωμα. Μπορούν να οφείλονται σε πολλές άλλες, συχνότερες οφθαλμολογικές παθήσεις. Χρειάζονται, όμως, αξιολόγηση όταν εμφανίζονται ξαφνικά, επιμένουν ή επιδεινώνονται.

Χοριοειδικός σπίλος ή μελάνωμα;

Ο χοριοειδικός σπίλος είναι μια καλοήθης μελαγχρωματική βλάβη στο εσωτερικό του ματιού. Συχνά περιγράφεται ως το αντίστοιχο μιας «ελιάς» του δέρματος.

Οι περισσότεροι χοριοειδικοί σπίλοι παραμένουν σταθεροί σε όλη τη διάρκεια της ζωής και δεν εξελίσσονται σε μελάνωμα. Παρ’ όλα αυτά, ορισμένες βλάβες μπορεί να παρουσιάζουν χαρακτηριστικά που απαιτούν στενότερη παρακολούθηση.

Στοιχεία που αξιολογεί ο εξειδικευμένος οφθαλμίατρος είναι, μεταξύ άλλων:

• το πάχος και η διάμετρος της βλάβης,
• η παρουσία υποαμφιβληστροειδικού υγρού,
• η ύπαρξη πορτοκαλόχρωμης χρωστικής,
• η θέση της βλάβης,
• η εμφάνιση συμπτωμάτων,
• οποιαδήποτε τεκμηριωμένη αύξηση του μεγέθους της.

Κανένα από αυτά τα ευρήματα δεν πρέπει να ερμηνεύεται μεμονωμένα από τον ασθενή. Η διάκριση ανάμεσα σε έναν σπίλο, μια ύποπτη μελανοκυτταρική βλάβη και ένα πρώιμο μελάνωμα απαιτεί συνδυασμό κλινικής εμπειρίας, εξειδικευμένης απεικόνισης και σύγκρισης με παλαιότερες εξετάσεις.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Η διάγνωση του χοριοειδικού μελανώματος βασίζεται κυρίως στην οφθαλμολογική εξέταση και στην πολυτροπική απεικόνιση της βλάβης.

Ανάλογα με την περίπτωση, ο διαγνωστικός έλεγχος μπορεί να περιλαμβάνει:

Βυθοσκόπηση με διαστολή της κόρης

Επιτρέπει στον οφθαλμίατρο να εξετάσει το εσωτερικό του ματιού και να αξιολογήσει τη μορφολογία, τη θέση και τα όρια της βλάβης.

Φωτογράφιση βυθού υψηλής ευκρίνειας

Καταγράφει με ακρίβεια την εικόνα του όγκου και επιτρέπει την αντικειμενική σύγκριση του μεγέθους και των χαρακτηριστικών του σε διαδοχικές επισκέψεις.

Οφθαλμικό υπερηχογράφημα

Χρησιμοποιείται για τη μέτρηση του πάχους και των διαστάσεων του όγκου, καθώς και για την αξιολόγηση των εσωτερικών υπερηχογραφικών χαρακτηριστικών του.

Οπτική τομογραφία συνοχής – OCT

Παρέχει λεπτομερείς τομές του αμφιβληστροειδούς και βοηθά στον εντοπισμό υγρού, οιδήματος ή άλλων μεταβολών πάνω από τη βλάβη.

Αγγειογραφικές εξετάσεις

Η φλουοροαγγειογραφία ή η αγγειογραφία με ινδοκυανίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε επιλεγμένες περιπτώσεις, όταν χρειάζεται περαιτέρω αξιολόγηση της αγγείωσης της βλάβης ή διαφορική διάγνωση από άλλες παθήσεις.

Στις περισσότερες περιπτώσεις η κλινική και απεικονιστική εικόνα είναι αρκετά χαρακτηριστική και δεν απαιτείται βιοψία για να τεθεί η διάγνωση. Βιοψία μπορεί να πραγματοποιηθεί σε επιλεγμένους ασθενείς, όταν υπάρχει διαγνωστική αβεβαιότητα ή όταν χρειάζονται κυτταρογενετικές και μοριακές πληροφορίες για την εκτίμηση της πρόγνωσης.

Χρειάζεται έλεγχος και εκτός του ματιού;

Μετά τη διάγνωση πραγματοποιείται σταδιοποίηση, δηλαδή έλεγχος για να διαπιστωθεί αν η νόσος περιορίζεται στο μάτι ή αν υπάρχουν ευρήματα σε άλλα όργανα.

Ο έλεγχος μπορεί να περιλαμβάνει αιματολογικές εξετάσεις και απεικονιστικό έλεγχο του ήπατος, του θώρακα ή και άλλων περιοχών, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του όγκου και το ατομικό ιστορικό.

Το ήπαρ έχει ιδιαίτερη σημασία, καθώς αποτελεί τη συχνότερη θέση εμφάνισης μεταστάσεων από ραγοειδικό μελάνωμα. Το ακριβές πρόγραμμα εξετάσεων καθορίζεται εξατομικευμένα από την οφθαλμο-ογκολογική και την ογκολογική ομάδα.

Πώς αντιμετωπίζεται το χοριοειδικό μελάνωμα;

Η θεραπεία εξατομικεύεται. Δεν υπάρχει μία μέθοδος κατάλληλη για όλους τους ασθενείς.

Η επιλογή εξαρτάται από:

• το μέγεθος και το πάχος του όγκου,
• τη θέση του μέσα στο μάτι,
• την απόστασή του από την ωχρά κηλίδα και το οπτικό νεύρο,
• την κατάσταση της όρασης,
• την παρουσία επιπλοκών,
• την ηλικία και τη γενική υγεία του ασθενούς,
• τα αποτελέσματα της σταδιοποίησης.

Βασικοί στόχοι της θεραπείας είναι ο τοπικός έλεγχος του όγκου, η προστασία της ζωής του ασθενούς και, όταν είναι ιατρικά εφικτό, η διατήρηση του ματιού και της λειτουργικής όρασης.

Βραχυθεραπεία με ραδιενεργή πλάκα

Η βραχυθεραπεία πραγματοποιείται με την προσωρινή τοποθέτηση ειδικής ραδιενεργής πλάκας στην εξωτερική επιφάνεια του ματιού, στο σημείο που αντιστοιχεί στον όγκο.

Με αυτόν τον τρόπο, η ακτινοβολία κατευθύνεται τοπικά προς τη βλάβη, περιορίζοντας όσο είναι δυνατόν την έκθεση των γύρω υγιών ιστών. Η μέθοδος χρησιμοποιείται ευρέως για μικρούς και μεσαίου μεγέθους όγκους, ανάλογα με τη θέση και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά τους.

Ακτινοθεραπεία με πρωτόνια

Η θεραπεία με δέσμη πρωτονίων επιτρέπει την ακριβή χορήγηση ακτινοβολίας στον όγκο. Μπορεί να επιλεγεί ανάλογα με το μέγεθος, τη θέση και τη γεωμετρία της βλάβης, καθώς και τη διαθεσιμότητα της κατάλληλης τεχνολογίας.

Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική – Gamma Knife

Το Gamma Knife αποτελεί τεχνική στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής, κατά την οποία η ακτινοβολία εστιάζεται με μεγάλη ακρίβεια στην περιοχή του όγκου.

Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως εναλλακτική θεραπευτική επιλογή σε κατάλληλα επιλεγμένους ασθενείς. Η απόφαση λαμβάνεται από εξειδικευμένη ομάδα, αφού συνεκτιμηθούν το μέγεθος και η θέση του όγκου, η αναμενόμενη αποτελεσματικότητα και οι πιθανές επιπτώσεις στους γύρω οφθαλμικούς ιστούς.

Χειρουργική αφαίρεση του ματιού – εκπυρήνιση

Η εκπυρήνιση εφαρμόζεται σήμερα κυρίως σε μεγάλους ή πολύ προχωρημένους όγκους, καθώς και σε περιπτώσεις στις οποίες η διατήρηση του ματιού δεν είναι ιατρικά ασφαλής ή λειτουργικά ωφέλιμη.

Μπορεί επίσης να απαιτηθεί όταν υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές, όπως μη ελεγχόμενο επώδυνο γλαύκωμα ή εκτεταμένη προσβολή κρίσιμων ανατομικών δομών.

Η σύγχρονη αντιμετώπιση επιδιώκει τη διατήρηση του ματιού όταν αυτό είναι ασφαλές. Ωστόσο, η ογκολογική ασφάλεια παραμένει η πρώτη προτεραιότητα. Οι διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες αναγνωρίζουν την ακτινοθεραπεία διατήρησης του οφθαλμού ως βασική επιλογή για πολλούς όγκους μεσαίου μεγέθους, ενώ η εκπυρήνιση εξακολουθεί να έχει σημαντικό ρόλο σε μεγάλους ή επιπλεγμένους όγκους.

Τι συμβαίνει μετά τη θεραπεία;

Η ολοκλήρωση της τοπικής θεραπείας δεν σημαίνει ότι ολοκληρώνεται και η ιατρική παρακολούθηση.

Ο ασθενής χρειάζεται δύο παράλληλους άξονες ελέγχου:

Οφθαλμολογική παρακολούθηση

Ελέγχονται:

• η ανταπόκριση του όγκου στη θεραπεία,
• η μεταβολή του μεγέθους του,
• η κατάσταση του αμφιβληστροειδούς,
• η όραση,
• η εμφάνιση πιθανών επιπλοκών από την ακτινοθεραπεία.

Συστηματική ογκολογική παρακολούθηση

Περιλαμβάνει περιοδικό έλεγχο για πιθανή εμφάνιση μεταστάσεων, με ιδιαίτερη έμφαση στο ήπαρ.

Το χοριοειδικό μελάνωμα μπορεί να εμφανίσει μεταστάσεις ακόμη και χρόνια μετά την επιτυχή τοπική θεραπεία. Αυτό δεν σημαίνει ότι όλοι οι ασθενείς θα παρουσιάσουν μεταστατική νόσο. Σημαίνει, όμως, ότι η μακροχρόνια και οργανωμένη παρακολούθηση είναι αναπόσπαστο μέρος της συνολικής θεραπείας.

Γιατί είναι απαραίτητη η πολυεπιστημονική προσέγγιση;

Το χοριοειδικό μελάνωμα δεν αποτελεί αποκλειστικά οφθαλμολογική πάθηση. Η συνολική αντιμετώπιση μπορεί να απαιτεί τη συνεργασία:

• οφθαλμιάτρου με εξειδίκευση στην οφθαλμική ογκολογία,
• ακτινοθεραπευτή-ογκολόγου,
• παθολόγου-ογκολόγου,
• ακτινοφυσικού,
• ακτινοδιαγνώστη,
• γενετιστή,
• παθολογοανατόμου,
• εξειδικευμένου νοσηλευτικού προσωπικού.

Η πολυεπιστημονική ομάδα αξιολογεί συνολικά τα χαρακτηριστικά του όγκου και του ασθενούς, ώστε να επιλέγεται η καταλληλότερη θεραπεία και να οργανώνεται σωστά η μακροχρόνια παρακολούθηση.

Γιατί η αντιμετώπιση πρέπει να γίνεται σε εξειδικευμένο κέντρο;

Το χοριοειδικό μελάνωμα είναι μια σπάνια νόσος. Η χαμηλή συχνότητά του καθιστά ιδιαίτερα σημαντική την εμπειρία της ιατρικής ομάδας τόσο στη διάγνωση όσο και στην επιλογή της θεραπείας.

Ένα εξειδικευμένο οφθαλμο-ογκολογικό κέντρο μπορεί να προσφέρει:

• ακριβέστερη διάκριση ανάμεσα σε σπίλους και ύποπτες βλάβες,
• ολοκληρωμένη πολυτροπική απεικόνιση,
• τεκμηριωμένη επιλογή της κατάλληλης θεραπείας,
• συνεργασία διαφορετικών ιατρικών ειδικοτήτων,
• παρακολούθηση του όγκου μετά τη θεραπεία,
• συντονισμό του συστηματικού ογκολογικού ελέγχου,
• σταθερή συνέχεια της φροντίδας.

Στο Οφθαλμο-Ογκολογικό Κέντρο Παίδων & Ενηλίκων του ΥΓΕΙΑ, η αξιολόγηση κάθε περιστατικού πραγματοποιείται με επίκεντρο τον ασθενή και με συνεργασία των απαραίτητων ειδικοτήτων. Στόχος είναι η οργανωμένη διαχείριση από τη διάγνωση και τον θεραπευτικό σχεδιασμό έως τη μακροχρόνια παρακολούθηση.

Συχνές ερωτήσεις για το χοριοειδικό μελάνωμα

Είναι το χοριοειδικό μελάνωμα το ίδιο με το μελάνωμα του δέρματος;

Όχι. Και οι δύο όγκοι προέρχονται από μελανοκύτταρα, αλλά παρουσιάζουν σημαντικές διαφορές στη βιολογία, στις γενετικές μεταβολές, στον τρόπο μετάστασης και στη θεραπευτική αντιμετώπιση.

Μπορεί να υπάρχει χοριοειδικό μελάνωμα χωρίς συμπτώματα;

Ναι. Αρκετοί μικροί ή περιφερικά εντοπισμένοι όγκοι δεν προκαλούν συμπτώματα και εντοπίζονται κατά τη διάρκεια οφθαλμολογικού ελέγχου.

Κάθε χοριοειδικός σπίλος εξελίσσεται σε μελάνωμα;

Όχι. Η μεγάλη πλειονότητα των χοριοειδικών σπίλων παραμένει καλοήθης και σταθερή. Ορισμένοι σπίλοι χρειάζονται συστηματική φωτογραφική και απεικονιστική παρακολούθηση, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά τους.

Χρειάζεται πάντα βιοψία;

Όχι. Στις περισσότερες περιπτώσεις η διάγνωση μπορεί να τεθεί με την κλινική εξέταση και την εξειδικευμένη απεικόνιση. Η βιοψία χρησιμοποιείται σε επιλεγμένα περιστατικά.

Μπορεί να διατηρηθεί το μάτι;

Σε πολλούς ασθενείς είναι δυνατή η θεραπεία με διατήρηση του ματιού, κυρίως με βραχυθεραπεία, θεραπεία πρωτονίων ή άλλη μορφή εξειδικευμένης ακτινοθεραπείας. Η δυνατότητα διατήρησης του ματιού και της όρασης εξαρτάται από το μέγεθος και τη θέση του όγκου και δεν μπορεί να προβλεφθεί χωρίς εξατομικευμένη αξιολόγηση.

Πού μπορεί να δώσει μεταστάσεις;

Το ήπαρ αποτελεί τη συχνότερη θέση μετάστασης. Για τον λόγο αυτό, η μακροχρόνια παρακολούθηση περιλαμβάνει συστηματικό έλεγχο και όχι μόνο εξέταση του ματιού.

Πότε πρέπει να ζητήσετε εξειδικευμένη αξιολόγηση;

Εξειδικευμένη εκτίμηση είναι σημαντική όταν:

• έχει εντοπιστεί χοριοειδικός σπίλος με ύποπτα χαρακτηριστικά,
• έχει καταγραφεί αύξηση μιας ενδοφθάλμιας βλάβης,
• υπάρχει διαγνωστική αβεβαιότητα,
• έχει τεθεί διάγνωση χοριοειδικού μελανώματος,
• χρειάζεται δεύτερη γνώμη σχετικά με τις διαθέσιμες θεραπείες,
• πρέπει να οργανωθεί η παρακολούθηση μετά τη θεραπεία.

Η αξιολόγηση από εξειδικευμένη οφθαλμο-ογκολογική ομάδα επιτρέπει την επιβεβαίωση της διάγνωσης, την αναλυτική ενημέρωση του ασθενούς και την κατάρτιση εξατομικευμένου θεραπευτικού πλάνου.

Το βασικό μήνυμα

Το χοριοειδικό μελάνωμα είναι σπάνιο, αλλά σοβαρό. Μπορεί να μην προκαλεί συμπτώματα στα αρχικά στάδια και γι’ αυτό ο πλήρης οφθαλμολογικός έλεγχος έχει ιδιαίτερη σημασία.

Η σύγχρονη οφθαλμική ογκολογία διαθέτει διαφορετικές θεραπευτικές επιλογές, οι οποίες μπορούν σε πολλές περιπτώσεις να προσφέρουν αποτελεσματικό τοπικό έλεγχο και διατήρηση του ματιού. Η κατάλληλη επιλογή εξαρτάται από τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά κάθε ασθενούς και πρέπει να γίνεται σε οργανωμένο, εξειδικευμένο και πολυεπιστημονικό πλαίσιο.

Για εξειδικευμένη αξιολόγηση ύποπτης ενδοφθάλμιας βλάβης, επιβεβαίωση διάγνωσης ή δεύτερη γνώμη, οι ασθενείς μπορούν να απευθύνονται στο Οφθαλμο-Ογκολογικό Κέντρο Παίδων & Ενηλίκων του ΥΓΕΙΑ.

 Σημείωση

Το παρόν άρθρο έχει αποκλειστικά ενημερωτικό χαρακτήρα και δεν υποκαθιστά την ιατρική εξέταση, τη διάγνωση ή την εξατομικευμένη συμβουλή από εξειδικευμένο ιατρό.